Bronquiectasias

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

Dilatación irreversible de la luz bronquial producida por la destrucción de su pared.

Clasificación:

1) congénitas: relacionadas con alteraciones de la depuración mucociliar (fibrosis quística, síndrome de Young [bronquiectasias con estructura ciliar normal, infecciones de senos paranasales y de bronquios, oligospermia o azoospermia], discinesia ciliar primaria [síndrome de Kartagener en un 50 % de los casos: bronquiectasias, situs inversus, infecciones de senos paranasales]), inmunodeficiencias primarias, déficit de α1-antitripsina, otras enfermedades congénitas raras

2) adquiridas: relacionadas con infecciones graves bacterianas, virales (sobre todo por el virus del sarampión), enfermedades bronquiales crónicas (sobre todo EPOC), aspergilosis broncopulmonar alérgica (bronquiectasias proximales), enfermedades que provocan fibrosis pulmonar (sarcoidosis, neumoconiosis, fibrosis pulmonar idiopática), AR (las bronquiectasias pueden preceder a los síntomas articulares) y otras enfermedades del tejido conectivo (espondilitis anquilosante, síndrome de Sjögren), enfermedades inflamatorias intestinales (p. ej. colitis ulcerosa), inhalación de gases tóxicos o lesión térmica, estenosis bronquial (independientemente de la causa: p. ej. neoplasias, cuerpo extraño), sida, lesión pulmonar posradiación, reflujo gastroesofágico y microaspiraciones alimentarias.

Patogenia. Hipótesis de “círculo vicioso”: la causa es un daño primario en el mecanismo de aclaramiento mucociliar, lo que provoca colonización bacteriana de las vías respiratorias, desarrollo de infección en los bronquios y el subsiguiente daño del epitelio ciliado. Las bronquiectasias son precozmente colonizadas por las bacterias, también por Pseudomonas aeruginosa, que aumenta el riesgo de muerte. En las formas idiopáticas es frecuente una infección crónica por MNT.

CUADRO CLÍNCO E HISTORIA NATURALArriba

1. Síntomas: tos crónica con expectoración abundante, en general purulenta. En caso de bronquiectasias de gran tamaño puede producirse expectoración en forma de vómica (sobre todo por la mañana durante los cambios posturales) y halitosis. A veces se presentan: disnea de esfuerzo, sibilancias o hemoptisis, exacerbaciones, con mayor frecuencia de carácter infeccioso, que puede llevar a insuficiencia respiratoria.

2. Signos: estertores finos y gruesos, a veces soplo bronquial sobre las áreas de bronquiectasias, espiración prolongada, sibilancias; en fases avanzadas cianosis, acropaquia y caquexia.

3. Historia natural: inicio insidioso; predominio de tos productiva progresivamente más intensa, posteriormente se produce un desarrollo gradual de insuficiencia respiratoria. Las bronquiectasias se someten rápidamente a la colonización por Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa, y con menor frecuencia por Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus y Enterobacterales. La presencia de estas bacterias, especialmente de P. aeruginosa (aumenta el riesgo de muerte en >3 veces), se asocia con un empeoramiento del pronóstico.

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de imagen. Radiografía de tórax: inicialmente suele ser normal; tiene una sensibilidad y especificidad limitadas en el diagnóstico de bronquiectasias. Bronquiectasias grandes: opacidades en forma de manchas causadas por atelectasias, opacidades digitiformes causadas por segmentos bronquiales dilatados y ocupados por moco, espacios aéreos quísticos o con niveles líquidos y disminución de la transparencia pulmonar causada por la fibrosis o la inflamación; engrosamiento de la pared bronquial con apariencia de "rieles de tren". La TC de alta resolución confirma inequívocamente el diagnóstico. Son signos típicos:

1) relación broncovascular >1 (luz interna del bronquio en comparación con la luz del vaso pulmonar correspondiente)

2) falta de disminución gradual del diámetro bronquial hacia la periferia

3) bronquios visibles a una distancia <1 cm de la superficie costal de la pleura o en contacto con la pleura mediastínica.

Las bronquiectasias están indicadas indirectamente por:

1) engrosamiento de las paredes bronquiales (signo de anillo de sello)

2) retención de mucosidad en los bronquios

3) perfusión en mosaico/trampa de aire (visible en la TC durante la espiración).

Tipos de bronquiectasias

1) cilíndricas: dilatación alargada de la luz bronquial, que llega a la zona periférica del pulmón; en corte transversal se asemeja a un anillo de sello, la pared bronquial suele estar engrosada

2) varicosas: como consecuencia de la debilidad de la pared bronquial por un proceso inflamatorio se producen protuberancias entre los cartílagos que conforman una imagen de collar de cuentas

3) saculares (quísticas): se forman en los segmentos proximales de los bronquios, tienen un carácter de espacios quísticos, en ocasiones con líquido, se agrupan en racimos, a veces las paredes bronquiales son finas y no engrosadas. Las bronquiectasias pueden tener un patrón en panal de abeja. 

No todos los enfermos que cumplen los criterios radiológicos cumplen los criterios clínicos; esto se refiere sobre todo a los pacientes ancianos, a menudo fumadores con EPOC, en los cuales la relación broncovascular elevada puede deberse a la estenosis de arterias pulmonares (contracción por hipoxemia), y no a la dilatación de los bronquios (a menudo no presentan tos con expectoración).

2. Broncoscopia: en caso de bronquiectasias unilaterales, corta duración de los síntomas o de hemoptisis.

3. Otras pruebas etiológicas: pruebas generales después del diagnóstico

1) anamnesis sobre enfermedades concomitantes y antecedentes

2) hemograma con recuento diferencial de leucocitos, IgE sérica total, IgE específica para A. fumigatus (o pruebas de punción cutánea para detectar hipersensibilidad ante los antígenos de A. fumigatus)

3) concentración de IgG, IgA e IgM en suero.

Pruebas adicionales:

1) en todos los enfermos considerar determinar el título de anticuerpos contra los polisacáridos capsulares de S. pneumoniae (a los enfermos con títulos bajos se les debe administrar la vacuna antineumocócica 23-valente, y luego volver a determinar el título de anticuerpos después de 4-8 semanas)

2) en enfermos con bronquiectasias de aparición temprana, infertilidad masculina, trastornos de la absorción o pancreatitis de etiología desconocida → realizar las pruebas encaminadas a evaluar la fibrosis quística (prueba de cloruro en el sudor, en caso de resultado anormal → test genético para la detección de la mutación en el gen CFTR)

3) en enfermos con alteraciones de la función del sistema respiratorio en el período neonatal, síntomas respiratorios presentes desde la infancia, otitis media recurrente, sinusitis crónica o infertilidad masculina → realizar las pruebas para detectar la discinesia ciliar primaria (idealmente la determinación de los niveles de óxido nítrico en el aire espirado por la nariz, eventualmente test de sacarina)

4) en pacientes con enfisema lobar en los lóbulos inferiores de los pulmones → considerar descartar un déficit de α1-antitripsina

5) en enfermos con síntomas de artritis, enfermedad del tejido conectivo y/o vasculitis → considerar la determinación del FR, ACPA, AAN y ANCA.

4. Examen bacteriológico y micológico de esputo: para establecer el antibiograma durante las exacerbaciones; fuera del período de exacerbaciones, se recomienda obtener 1 × año. En caso de indicaciones, realizar el tamizaje para descartar infección por micobacterias y Aspergillus fumigatus.

5. Espirometría: en todos los enfermos se recomienda realizarla al menos 1 × año. Los signos de obstrucción se observan en >50 % de los examinados, pero en algunos enfermos también aparecen cambios restrictivos o mixtos. El VEF1 se utiliza para valorar la gravedad de la enfermedad y monitorizar la función pulmonar.

6. Pruebas en enfermos ingresados con exacerbación: examen microbiológico del esputo (idealmente recogido antes de iniciar la antibioticoterapia), radiografía de tórax, pulsioximetría (o gasometría si está indicada), hemocultivo (en caso de fiebre), observación de la cantidad del esputo expectorado en 24 h.

7. La evaluación de la gravedad de las bronquiectasias puede realizarse mediante los índices BSI y FACED.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se realiza sobre la base de la anamnesis y exploración física; se confirma mediante TC de alta resolución.

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades que cursan con la tos y expectoración del esputo →Tos.

TRATAMIENTOArriba

Tratamiento crónico

1. Rehabilitación respiratoria: en todos los enfermos con tos crónica productiva o con dificultad para expectorar con eficacia hay que solicitar procedimientos de rehabilitación (→Drenaje postural de los bronquios) que lleven a la eliminación de las secreciones retenidas en los bronquios (sobre todo drenaje postural, combinado con técnicas de vibración y percusión del tórax), así como la educación del enfermo sobre las técnicas que puede utilizar solo en casa (drenaje postural, técnica de hiperventilación voluntaria [respiración con labios fruncidos] y uso de dispositivos que generan una presión espiratoria variable positiva [flutter, hornet]). Proponer a los enfermos con una disnea que limita la actividad diaria que participen en un programa de rehabilitación que abarque un esfuerzo físico y el entrenamiento de los músculos inspiratorios (tras finalizar el programa los enfermos deberían seguir entrenando con regularidad). En enfermos con exacerbación se pueden utilizar técnicas manuales (p. ej. percusión, vibración del tórax). La frecuencia y la duración de los ejercicios para limpiar las vías respiratorias deben ajustarse a las posibilidades del enfermo y modificarse durante las exacerbaciones. Los ejercicios deben durar ≥10 min (máx. 30 min) y continuarse hasta lograr 2 inspiraciones profundas o tos sin expectoración, o hasta que el enfermo se canse.

2. Mucolíticos: se utilizan periódicamente; considerar en enfermos con dificultad para expectorar y con calidad de vida reducida, en los que las técnicas de limpieza bronquial no causan la desaparición de los síntomas. No administrar la dornasa alfa (puede aumentar la frecuencia de exacerbaciones).

3. Broncodilatadores (agonistas β2, anticolinérgicos): administrar solo en caso de coexistencia de hiperreactividad bronquial o antes de la administración de antibióticos inhalados.

4. Antibioticoterapia

1) En enfermos con empeoramiento clínico de la enfermedad y la presencia de P. aeruginosa en cultivo (primer aislamiento o recurrencia de la infección) → considerar el tratamiento de erradicación. Tratamiento de primera línea: ciprofloxacina 500-750 mg 2 × d VO durante 2 semanas; tratamiento de segunda línea: antibiótico β-lactámico iv. en monoterapia o con aminoglucósido iv. durante 2 semanas. Después de la fase intensiva del tratamiento, administrar en nebulización colistina, gentamicina o tobramicina durante los siguientes 3 meses.

2) A los enfermos con empeoramiento de la enfermedad y presencia de SARM en el cultivo, se les debe proponer el tratamiento de erradicación.

3) En enfermos con exacerbaciones frecuentes (≥3/año) que requieren antibioticoterapia o con exacerbaciones de curso grave → considerar una antibioticoterapia crónica.

a) Sin infección por P. aeruginosa → macrólido (azitromicina [dosis inicial: 250 mg 3 × semana] o eritromicina); eventualmente considerar la administración de gentamicina inhalada o de doxiciclina.

b) En enfermos con infección crónica por P. aeruginosa → colistina o gentamicina por vía inhalatoria (en algunos enfermos después de la inhalación del antibiótico se produce un broncoespasmo, por eso antes de administrar el fármaco es necesario utilizar un broncodilatador de acción corta; antes y después de la 1.ª administración del antibiótico se recomienda realizar una espirometría). En caso de intolerancia al antibiótico inhalado → macrólido. En caso de exacerbaciones frecuentes a pesar de utilizar el antibiótico inhalado → considerar añadir un macrólido.

Antes de iniciar la antibioticoterapia crónica se debe evaluar el estado microbiológico y micológico del enfermo, optimizar la limpieza de las vías respiratorias y el tratamiento de las comorbilidades, descartar infección por micobacterias no tuberculosas (antes de iniciar el tratamiento crónico con macrólidos).

5. Vacunación preventiva: se debe proponer a todos los enfermos la vacunación anual contra la gripe y el neumococo.

6. Tratamiento de la insuficiencia respiratoria: considerar la oxigenoterapia crónica, clasificando a los enfermos mediante los mismos criterios que en EPOC. Insuficiencia respiratoria con hipercapnia → considerar el uso de la ventilación crónica no invasiva domiciliaria (sobre todo en enfermos hospitalizados con frecuencia).

7. No utilizar los glucocorticoides inhalados (a menos que coexista asma o EPOC).

8. Tratamiento quirúrgico: debido a un riesgo elevado se aplica solo en casos particulares, p. ej. en pacientes con una enfermedad localizada y con síntomas insuficientemente controlados a pesar del tratamiento conservador óptimo.

Tratamiento de la exacerbación

1. Antibioticoterapia: en el tratamiento de infecciones agudas inicialmente antibioticoterapia empírica (antibióticos activos frente a H. influenzae y S. aureus: amoxicilina + ácido clavulánico [p. ej. 625 mg 3 × d] y en caso de hipersensibilidad a penicilina usar macrólidos [claritromicina 500 mg 2 × d o azitromicina 500 mg 1 × d]). Los resultados de las anteriores pruebas microbiológicas del esputo pueden ayudar a elegir un antibiótico adecuado. Bronquiectasias grandes y colonización crónica por H. influenzae → utilizar antibióticos a mayores dosis (p. ej. amoxicilina 1 g 3 × d). En enfermos con colonización por P. aeruginosa → ciprofloxacina. Después de recibir el cultivo de esputo → antibioticoterapia dirigida. La antibioticoterapia normalmente dura 2 semanas (considerar un tratamiento más corto en pacientes con un curso leve de la enfermedad).

2. VMNI: puede utilizarse en enfermos con insuficiencia respiratoria completa aguda, aunque el problema es que se puede generar una mayor cantidad de expectoración (los criterios que establecen la indicación para la VMNI son los mismos que en caso de EPOC).

ComplicacionesArriba

Hemoptisis: en caso de hemoptisis leve (<10 ml durante 24 h) se debe administrar antibioticoterapia. Si el estado clínico empeora → hospitalización. En caso de sangrado importante, iniciar antibioticoterapia intravenosa y considerar la administración de ácido tranexámico. En caso de sangrado masivo persistente → embolización de la arteria pulmonar. Excepcionalmente es necesario el tratamiento quirúrgico.