Síndrome de Budd-Chiari

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

En Colombia y Argentina se realizaron estudios unicéntricos retrospectivos que evaluaron la experiencia de etiología, forma de presentación y evolución de la enfermedad en las últimas décadas.

En Argentina, 7 de 10 pacientes seguidos desde 1998 al 2009, con una mediana edad de 34 años, tuvieron la forma subaguda de la enfermedad. En 8 pacientes el diagnóstico se confirmó por Doppler hepático. La etiología más frecuente fue la policitemia vera. En 7 pacientes se les realizo angiografía (6 TIPS y 1 angioplastia) y 2 requirieron trasplante hepático. Se produjo 1 muerte por complicación de hemorragia variceal.

En Colombia, en los años 2010-2018 se evaluaron 35 pacientes con síndrome de Budd Chiari, con una mediana de edad de 39 (20-46) años. Las causas primarias más frecuentes incluyeron la hipercoagulabilidad (31,6 %) y el síndrome mieloproliferativo (20 %). Con respecto al tratamiento, además de anticoagulación, 20 pacientes tuvieron procedimientos invasivos (13 trombólisis, 6 TIPS, 2 derivación y 5 trasplante hepático). Con respecto a la supervivencia, se documentaron 8 muertes (22,8 %), de las cuales solo 3 fueron atribuidas directamente al SBC.

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una obstrucción del retorno venoso hepático provocada por trombosis a cualquier nivel topográfico (venas intrahepáticas de pequeño calibre, venas hepáticas o segmento suprahepático de la vena cava inferior).

Causas. Estados de hipercoagulabilidad: neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitosis esencial, mielofibrosis primaria), trombofilias congénitas (factor V Leiden, mutación G20210A del gen de la protrombina, deficiencia de la proteína C, deficiencia de la proteína S, déficit de antitrombina) y adquiridas (hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome antifosfolipídico), sarcoidosis, vasculitis (incluida la enfermedad de Behçet), conectivopatías, enfermedad inflamatoria intestinal, factores hormonales (uso de anticonceptivos, embarazo, puerperio); SBC idiopático (~25 % de los casos).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

Cursa sin síntomas cuando la trombosis afecta solo a una vena hepática. Una trombosis aguda que afecta 3 venas hepáticas provoca un edema repentino del parénquima hepático, y cursa con dolor, hepatomegalia y ascitis masiva rápidamente progresiva. Pueden presentarse: edema en los miembros inferiores (en caso de obstrucción de la vena cava inferior por un trombo o por compresión debida al aumento de tamaño del lóbulo caudado). Conduce a la insuficiencia hepática aguda. El curso puede ser subagudo o crónico: hepatomegalia, ascitis lentamente progresiva, ictericia, signos de insuficiencia hepática y edema en las extremidades inferiores.

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: con mayor frecuencia aumento de la actividad de las transaminasas y bilirrubina sérica elevada. Pruebas en la insuficiencia hepática aguda →Insuficiencia hepática aguda.

2. Ecografía Doppler: permite el diagnóstico de la trombosis de vena/venas hepáticas y evidenciar la presencia de hepatoesplenomegalia, ascitis, aumento de tamaño del lóbulo caudado (en SBC crónico) y obstrucción de la vena cava inferior.

3. TC o RMN con contraste permite determinar la extensión de la trombosis, descartar émbolo tumoral y en caso de sospecha clínica de SBC a pesar de imagen normal o indeterminada de la ecografía Doppler. Permite detectar neoplasias y abscesos hepáticos que pueden originar la trombosis.

Criterios diagnósticos

El SBC se diagnostica sobre la base de los resultados de las pruebas de imagen.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad venooclusiva hepática (sinónimo de síndrome de obstrucción sinusoidal; afecta a las venas intrahepáticas de pequeño calibre, el cuadro clínico es muy similar al del SBC, pero el curso es más leve; generalmente se presenta tras la quimioterapia por neoplasia maligna o después del trasplante de células hematopoyéticas), pericarditis constrictiva, lesión hepática focal que comprima las venas hepáticas.

Manejo diagnóstico

En todos los enfermos con hepatopatía aguda o crónica de etiología incierta, sobre todo si se presenta ascitis y/o dolor abdominal, evaluar el retorno venoso del hígado mediante la ecografía Doppler, y luego realizando la TC o RMN con contraste.

En los enfermos con SBC se recomienda realizar el diagnóstico completo de estados de hipercoagulabilidad (incluso si se conoce 1 factor desencadenante, es necesario buscar otros) y derivarlos a la consulta con un hematólogo.

TRATAMIENTOArriba

En primer lugar se debe instaurar un tratamiento anticoagulante (→Principios generales del tratamiento anticoagulante) para restablecer la permeabilidad del vaso y prevenir la progresión de la trombosis (las varices esofágicas no son una contraindicación, pero debe utilizarse la prevención de sangrados →Cirrosis hepática). Con mayor frecuencia se utiliza la heparina no fraccionada o de bajo peso molecular, y en el tratamiento a largo plazo un antagonista de la vitamina K. Si el tratamiento anticoagulante resulta ineficaz (empeora la función hepática y/o renal, aumenta la ascitis o progresa la encefalopatía hepática), se recomienda realizar una  angioplastia, una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o considerar la anastomosis intrahepática directa entre la vena porta y la vena cava inferior. Si el tratamiento es ineficaz o se desarrolla una insuficiencia hepática fulminante → trasplante hepático.

VIGILANCIAArriba

En enfermos con SBC crónico se sugiere realizar el tamizaje para detectar la presencia de hepatocarcinoma (→Hepatocarcinoma).

SITUACIONES ESPECIALESArriba

Embarazo

En embarazadas la ecografía Doppler es la prueba de elección en el diagnóstico del SBC. En el tratamiento se utiliza la heparina de bajo peso molecular (los AVK están contraindicados durante el embarazo, pero pueden utilizarse durante la lactancia).