Hipertensión portal idiopática no cirrótica

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

La HPNC es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de hipertensión portal con una obstrucción vascular localizada en el hígado a nivel presinusoidal en pacientes sin cirrosis hepática ni otras hepatopatías. Aparece generalmente en países con condiciones sanitarias deficientes. Las causas potenciales:

1) infecciones bacterianas del tracto digestivo recurrentes durante la infancia y adolescencia

2) inmunológicas: enfermedades sistémicas del tejido conectivo, enfermedad de Crohn, inmunodeficiencias congénitas o adquiridas

3) medicamentosas y tóxicas: p. ej. azatioprina, compuestos de arsénico, didanosina

4) hematológicas: trombofilias congénitas, síndrome antifosfolipídico, púrpura trombocitopénica trombótica.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

La HPNC se manifiesta con complicaciones como: esplenomegalia con trombocitopenia y sangrado por varices esofágicas o gástricas (es frecuentemente la primera manifestación de la enfermedad). En Asia la HPNC es causa de un 10-30 % de los casos del sangrado por varices esofágicas. La evolución de la enfermedad suele ser lenta. En un 20-30 % de los casos provoca atrofia gradual del parénquima hepático e insuficiencia hepática por isquemia. Con el progreso de la enfermedad puede presentarse ascitis (raras veces).

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Ecografía: normalmente se describe una esplenomegalia considerable, puesto que el bazo en su eje mayor alcanza >15 cm.

2. Elastografía ecográfica: puede demostrar una mayor rigidez hepática, pero no en el rango típico de la cirrosis hepática (<12 kPa).

3. Prueba histológica: no se presenta fibrosis avanzada. Pueden apreciarse sinusoides dilatados, un número reducido de venas pequeñas del hígado con engrosamiento de sus paredes, trombos intravasculares, microcolaterales y nódulos regenerativos con hepatocitos atróficos o hipertróficos.

Criterios diagnósticos

No hay anomalías específicas de la HPNC. Puede sospecharse en caso de coexistencia de hipertensión portal con función hepática normal (niveles normales de INR, concentración sérica de bilirrubina y albúmina).

El diagnóstico requiere excluir otras hepatopatías. Criterios diagnósticos según el EASL 2015 (tienen que cumplirse todos los criterios).

1) ≥1 de las siguientes características de la hipertensión portal:

a) esplenomegalia (acompañada de otro síntoma de hipertensión portal) y/o hiperesplenismo

b) varices esofágicas

c) ascitis no provocada por cáncer

d) gradiente de tensión en las venas hepáticas ligeramente elevado (>5 mm Hg)

e) presencia de colaterales portosistémicas.

2) No hay características histopatológicas de cirrosis en las muestras del hígado.

3) Exclusión de otros factores etiológicos de fibrosis avanzada o de cirrosis hepática

a) hepatitis B o C

b) NASH y hepatitis alcohólica

c) hepatitis autoinmune

d) hemocromatosis hereditaria

e) enfermedad de Wilson

f) colangitis primaria.

4) Exclusión de aquellos otros factores conocidos que provocan hipertensión portal, no relacionada con cirrosis hepática:

a) fibrosis hepática congénita

b) sarcoidosis

c) esquistosomiasis.

5) Vena porta y venas hepáticas no obturadas (en ecografía Doppler o en la TC).

TRATAMIENTO Arriba

1. Prevención primaria y secundaria del sangrado por varices esofágicas: métodos farmacológicos (β-bloqueantes no selectivos) y/o endoscópicos (→cap. 7.12, Complicaciones).

2. Procedimiento en sangrado por varicescap. 4.30. En caso de recaídas persistentes del sangrado, una alternativa excepcional para las anastomosis portosistémicas es la desvascularización gastroesofágica con esplenectomía.

3. Tratamiento anticoagulante: aplicar (teniendo en cuenta el riesgo de sangrado) en pacientes con trombofilia o trombosis de la vena porta coexistente. Se prefieren los fármacos del grupo de los AVK, pero debido a la existencia en este caso de una buena actividad del hígado y riñones, se admite un uso cuidadoso de los NACO (p. ej. rivaroxabán, dabigatrán).

4. Trasplante de hígado: en caso de insuficiencia hepática, o sangrados recurrentes imposibles de controlar de otra manera.

COMPLICACIONESArriba

Generalmente sangrados por varices esofágicas o gástricas y trombosis de la vena porta (puede ser erróneamente reconocida como la única causa de la hipertensión portal). Raramente complicaciones renales (glomerulonefritis) y pulmonares (hipertensión pulmonar, síndrome hepatopulmonar).

PRONÓSTICOArriba

Mejor que en la cirrosis hepática. Después de la erradicación de las varices por métodos endoscópicos o quirúrgicos, un 80-100 % de los enfermos sobrevive muchos años. El peor pronóstico puede relacionarse con comorbilidades graves. No se observan recaídas de la HPNC después del trasplante de hígado.