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Tratamiento
No hay diferencias sustanciales entre este tratamiento y el de la HFrEF, con la excepción de ciertas situaciones que se exponen a continuación.
Miocardiopatía dilatada
La IC se trata igual que la HFrEF.
Las mutaciones de la lámina A/C (LMNA), la proteína ligadora de ARN 20 (RBM20), el fosfolambán (PLN) y la filamina (FLN) se asocian a un mayor riesgo de MSC, por lo que se debe considerar —sobre la base de los factores de riesgo particulares de cada paciente— el implante temprano de un DCI a modo de prevención primaria.
En los casos de mutación de la titina (TTN), es más frecuente que se revierta la remodelación ventricular izquierda (hasta un 70 % de los casos), pero el riesgo de taquiarritmias auriculares y ventriculares es mayor.
Los casos de enfermedad de Lyme se tratan con doxiciclina.
En los casos de enfermedad autoinmune/inflamatoria, se debe considerar el tratamiento inmunosupresor (miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinofílica, sarcoidosis o vasculitis, y en enfermos muy selectos en los que se intensifique un proceso inflamatorio cardíaco de causa desconocida) con base en consultas especializadas (cardiólogos e inmunólogos).
Miocardiopatía hipertrófica
1. MCH con OTSVI
Se deben evitar la hipovolemia (deshidratación), los vasodilatadores arteriales y venosos (nitratos e inhibidores de la fosfodiesterasa 5) y la digoxina. Se deben administrar β-bloqueantes no vasodilatadores o verapamilo si los β-bloqueantes se toleran mal o fracasan.
Los diuréticos de asa o tiazídicos se deben usar con cuidado y en pequeñas dosis, para limitar la disnea asociada a OTSVI, evitando la hipovolemia.
En los enfermos con gradiente de reposo o máximo provocado en el TSVI ≥50 mm Hg y/o en las personas con síntomas persistentes (clase NYHA III o IV, síncope) a pesar de un tratamiento conservador óptimo, se puede considerar el tratamiento invasivo (terapia reductora del grosor del septo interventricular mediante una ablación con alcohol o miectomía) en centros especializados.
2. Enfermos sintomáticos sin OTSVI
Se deben administrar diuréticos de asa o tiazídicos con cuidado y en pequeñas dosis para evitar la hipovolemia. El verapamilo o el diltiazem se administran si la FEVI es >50 % y los β-bloqueantes se toleran mal o fracasan.
3. Indicaciones para el implante de un DCI
La decisión sobre el implante de un DCI se toma sobre la base de modelos de riesgo de MSC.
Se debe considerar el implante de un DCI si:
1) existen antecedentes familiares de MSC en ≥1 pariente de 1.er grado <40 años o MSC en un pariente de 1.er grado con MCH diagnosticada, independientemente de la edad
2) se ha producido una taquicardia ventricular no sostenida
3) se ha producido un síncope inexplicable por otra causa.
4. Enfermedad de Fabry
El tratamiento específico consiste en administrar α-galactosidasa A recombinante.
Miocardiopatía arritmogénica
La IC se trata igual que la HFrEF.
Hay que evitar las competiciones deportivas y limitar el esfuerzo a actividades recreativas.
En los pacientes con arritmias ventriculares, en primer lugar se debe incrementar la dosis del β-bloqueante a la máxima tolerada. Se puede considerar el uso de amiodarona combinada con un β-bloqueante, o en monoterapia si los β-bloqueantes están contraindicados o no se toleran. El implante de un DCI está recomendado en los enfermos que han sufrido un paro cardíaco súbito o una taquicardia ventricular sostenida y/o mal tolerada hemodinámicamente.
En los enfermos sin arritmias ventriculares, se puede considerar el implante de un DCI en caso de presentarse mutaciones en los genes LMNA o FLNC y una FEVI <45 %.
Miocarditis
Etiología
Posibles factores desencadenantes de la miocarditis aguda
1) infecciosos: víricos (parvovirus B19, virus del herpes humano 6, virus de Epstein-Barr, enterovirus [Coxsackie, adenovirus], citomegalovirus [CMV], virus de inmunodeficiencia humana [VIH], coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave [SARS-CoV-2]); otros: Borrelia burgdorferi, Coxiella burnetii (fiebre Q)
2) enfermedades sistémicas autoinmunes y otras: sarcoidosis, miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinofílica, lupus eritematoso sistémico, vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), artritis reumatoide, otras enfermedades autoinmunes
3) factores tóxicos: fármacos (inhibidores de los puntos de control inmunitario, antraciclinas, clozapina, adrenérgicos, 5-fluorouracilo), otras sustancias: alcohol, anfetaminas, cocaína
Protocolo de diagnóstico
La sospecha de miocarditis aguda se define como presencia de un cuadro clínico de miocarditis y resultado positivo en ≥1 de las pruebas de diagnóstico requeridas (preferentemente RMN cardíaca), sin que se observe una EC significativa, cardiopatía valvular o congénita u otra causa.
Cuadro clínico: dolor torácico agudo/de nueva aparición, disnea, signos de insuficiencia ventricular izquierda o derecha y/o arritmias inexplicadas o paro cardíaco súbito.
Pruebas de diagnóstico requeridas
1) ECG: anomalías ST-T nuevas y dinámicas, entre las que se incluyen la elevación del segmento ST como en el infarto de miocardio, las arritmias auriculares o ventriculares, los bloqueos auriculoventriculares (AV) y las anomalías del complejo QRS
2) pruebas de laboratorio: concentración elevada de troponinas con alteraciones dinámicas correspondientes a necrosis miocárdica; pruebas básicas incluido recuento leucocitario para descartar la eosinofilia
3) ecocardiografía: nuevas anomalías estructurales o funcionales, trastornos regionales de la movilidad de las paredes o disfunción ventricular generalizada sin dilatación o (en general) con dilatación leve, aumento de grosor de las paredes a causa de un edema miocárdico, derrame pericárdico, trombos intracardíacos que no se pueden atribuir a otras causas (p. ej. EC, SCA o valvulopatía cardíaca).
4) RMN cardíaca: identificación del edema, la inflamación y la fibrosis, evaluación de la intensidad y la ubicación de las lesiones mediante un mapeo de T1 y T2, valoración del volumen extracelular y el realce tardío de gadolinio.
Pruebas de diagnóstico adicionales
1) coronariografía o angio-TC de arterias coronarias: descarta la EC significativa o el SCA en caso de sospecha clínica de miocarditis
2) biopsia endomiocárdica: para establecer el diagnóstico y las indicaciones para el tratamiento específico
3) tomografía por emisión de positrones (PET) de corazón: esta prueba puede ser útil en los enfermos que no puedan someterse a una RMN cardíaca, o cuando se sospeche una enfermedad autoinmune sistémica o sarcoidosis cardíaca
4) pruebas de laboratorio adicionales:
a) enzimas de músculos esqueléticos, índices de la función hepática y renal, péptidos natriuréticos, índices de la función tiroidea, metabolismo de hierro, marcadores de enfermedad autoinmune sistémica
b) proteína C-reactiva: concentración elevada en un 80-90 % de los enfermos
c) las pruebas PCR (reacción en cadena de polimerasa) pueden detectar infecciones sistémicas causadas por virus cardiotrópicos comunes, pero no demuestran afectación cardíaca ni pueden sustituir al análisis del genoma vírico a partir de la muestra de la biopsia endomiocárdica
d) los pacientes sin miocarditis vírica suelen presentar anticuerpos circulantes IgG dirigidos contra virus cardiotrópicos, por lo que su utilidad diagnóstica es muy limitada
e) test específico para la detección de SARS-CoV-2, Borrelia burgdorferi, VIH o CMV en caso de sospecha clínica.
La biopsia endomiocárdica está indicada en los enfermos con sospecha de miocarditis y disfunción cardíaca grave persistente y/o arritmias ventriculares potencialmente mortales y/o bloqueo AV II° tipo Mobitz 2 o bloqueo de alto grado sin respuesta esperable a corto plazo (<1-2 semanas) al tratamiento farmacológico. El objetivo es identificar la etiología y recomendar un tratamiento específico (p. ej. miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinofílica, sarcoidosis cardíaca, enfermedades inflamatorias sistémicas).
En los enfermos con sospecha de miocarditis, la RMN cardíaca se recomienda inicialmente en todas las personas con historial clínico positivo y alteraciones en el ECG, concentración elevada de troponina o anomalías ecocardiográficas y EC significativa descartada o poco probable. Se sugiere realizar RMN para vigilar a los pacientes con disfunción miocárdica persistente en el ecocardiograma, trastornos del ritmo o anomalías en el ECG.
Tratamiento y observación de la miocarditis aguda
El tratamiento de la IC se debe iniciar si el paciente presenta disfunción sistólica ventricular izquierda en el momento de la hospitalización, y se debe continuar durante ≥6 meses a partir de la normalización total de la función ventricular izquierda (FEVI >50 %).
En la miocarditis aguda, es necesario implementar un tratamiento inmunosupresor durante ≥6-12 meses si existen datos clínicos o indicios de la biopsia endomiocárdica que apunten a una enfermedad autoinmune, como miocarditis de células gigantes, vasculitis o sarcoidosis; no se recomienda la inmunosupresión rutinaria en el resto de casos. Se puede considerar la administración empírica de un glucocorticoide intravenoso en los casos de alta sospecha de miocarditis autoinmune, sobre todo complicada por ICA, arritmias malignas y/o bloqueo AV de alto grado.
Se debe evitar la actividad física intensa mientras se mantengan elevadas las concentraciones de biomarcadores cardíacos o las anomalías en el ECG o las pruebas de imagen, y durante ≥6 meses desde la recuperación total.
Se recomiendan controles anuales (con ECG y ecocardiografía) durante ≥4 años, ya que en un 20 % de los casos la miocarditis aguda desemboca en MSC. >
Amiloidosis
Se recomienda administrar tafamidis para reducir la intensidad de los síntomas y el riesgo de muerte y hospitalización por causas cardiovasculares en los pacientes con síntomas de clase NYHA I-II, tanto en aquellos con miocardiopatía hereditaria asociada a amiloidosis por transtiretina (TTR) confirmada por un test genético [I/B], como con amiloidosis cardíaca por TTR de tipo silvestre [I/B].
| Tabla 5. Fármacos antianginosos en los enfermos con síndrome coronario crónico e insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida | |
|---|---|
| Situación clínica | Fármaco |
| Todos los pacientes |
1) Fármaco de elección: β-bloqueante 2) Fármacos contraindicados: diltiazem, verapamilo |
| Síntomas persistentes a pesar del uso de un β-bloqueante o contraindicaciones para el uso de β-bloqueantes |
1) FC ≥70/min y ritmo sinusal: debe considerarse la ivabradina 2) FC <70/min y/o fibrilación auricular: pueden considerarse la trimetazidina, la ranolazina, el nicorandil, los nitratosa, la felodipina o la amlodipina |
| Síntomas persistentes a pesar del uso de ivabradina | Pueden considerarse: trimetazidina, ranolazina, nicorandil, nitratos, felodipina o amlodipina |
|
a Los nitratos de acción corta se deben usar con cautela, ya que pueden causar hipotensión en los enfermos con insuficiencia cardíaca. FC — frecuencia cardíaca A partir de las guías de la ESC de 2021, modificado | |
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