Tirotropinoma

lat., ing. thyrotropinoma

DefiniciónArriba

El tirotropinoma es un adenoma hipofisario derivado de células tirótropas, secretor de TSH, que es una causa poco frecuente de hipertiroidismo.

EpidemiologíaArriba

El tirotropinoma constituye ~1 % de todos los tumores hipofisarios, y generalmente se presenta en personas de mediana edad.

Cuadro clínicoArriba

En la exploración física, generalmente se observa bocio y manifestaciones clínicas del hipertiroidismo (→cap. IV.B.3) de intensidad variable. En la mayoría de los pacientes, a la hora de diagnosticar el tumor hipofisario este llega a un tamaño de macroadenoma, frecuentemente con expansión extraselar, por lo que los síntomas neurológicos en forma de cefalea y alteraciones de la visión pueden prevalecer sobre los síntomas de hipertiroidismo. A menudo se producen trastornos de la función gonadal: en hombres disminución de la libido y disfunción eréctil y en mujeres amenorrea secundaria.

DiagnósticoArriba

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de tirotropinoma consiste en demostrar concentraciones elevadas de las hormonas tiroideas (FT4 y FT3) con falta de supresión de la secreción de TSH (concentración de TSH aumentada en ~2/3 de los enfermos y normal en los demás) y visualizar el tumor hipofisario en la TC o la RMN. La falta de un aumento de secreción de TSH tras administrar TRH confirma el diagnóstico.

Aproximadamente un 70 % de los casos de tirotropinoma cursan con una secreción excesiva de αSU. La confirmación de una concentración aumentada de αSU o de un cociente >1 de las concentraciones molares de αSU y TSH facilita el diagnóstico del tirotropinoma.

Diagnóstico diferencial

Una concentración elevada de TSH y de hormonas tiroideas puede observarse en la poco frecuente resistencia a las hormonas tiroideas (→cap. IV.B.10). En el diagnóstico diferencial resulta de ayuda demostrar la inhibición de la secreción de TSH, transcurridos 8-10 días de la administración de 80-100 µg/d de triyodotironina. En el 80 % de los casos de resistencia a las hormonas tiroideas se produce entonces la inhibición de la secreción de TSH, lo que no se observa en el caso del tirotropinoma.

Un error común consiste en diagnosticar un tirotropinoma en personas con hipotiroidismo primario descompensado sobre la base de una concentración elevada de TSH y de la visualización de un tumor hipofisario en la TC. En tal caso, la hiperplasia de las células tirotropas hipofisarias se produce por la ausencia de la reacción ejercida en ellas por parte de las hormonas tiroideas. Una hiperplasia hipofisaria de esta índole se puede distinguir de un adenoma secretor de TSH de forma autonómica únicamente realizando una RMN con contraste. Al compensar el hipotiroidismo con L-tiroxina en este grupo de enfermos, la concentración de TSH se normaliza rápidamente y el tamaño de la hipófisis disminuye.

TratamientoArriba

El tratamiento de elección es la resección del tumor por vía transesfenoidal. Está indicado administrar previamente un análogo de la somatostatina de acción prolongada a fin de alcanzar el estado eutiroideo y reducir el tamaño del tumor y su consistencia.

El tratamiento quirúrgico tan solo resulta eficaz en 1/3 de los pacientes. La radioterapia adicional del tumor mejora ligeramente los resultados del tratamiento. Las principales causas de fracaso son un gran tamaño y la expansión del tumor al seno cavernoso, así como su estructura dura y fibrosa. Un tratamiento previo de hipertiroidismo secundario con fármacos antitiroideos, yodo radiactivo o antecedes de cirugía de tiroides pueden empeorar los resultados del tratamiento neuroquirúrgico. Este hecho se debe a que la reducción de la concentración de hormonas tiroideas libres causa un aumento de la secreción de TSH por el tumor hipofisario y una mayor actividad proliferativa de sus células, conduciendo a una mayor invasividad del tumor.