Glucagonoma

lat., ing. glucagonoma

Se origina a partir de las células A de páncreas y secreta glucagón en exceso. Supone el 1,2 % de todas las neoplasias neuroendocrinas de páncreas. La incidencia es de 0,5-1/mill./año. Pertenece al grupo de tumores grandes (de hasta >6 cm de diámetro), se localiza a menudo en la cola (50 %) y en la cabeza (22 %) de páncreas y esporádicamente puede presentarse en el duodeno. Suele ser un tumor solitario. En un 80 % de los casos es una neoplasia de rasgos de malignidad muy evidentes, a menudo se detecta en el estadio de metástasis hepáticas y en un 5-17 % de los casos es una manifestación de MEN1 (→cap. IV.K.2.1).

Cuadro clínico: los síntomas más frecuentes son: diabetes mellitus de curso leve, pérdida de peso corporal, inflamación de la mucosa oral, diarreas y anemia normocrómica. El más característico es el eritema necrolítico migratorio que se presenta casi siempre. Son menos típicos: trombosis venosa, tromboembolismo pulmonar, psicosis, depresión, hipoalbuminemia, déficit de aminoácidos e hipocolesterolemia. El glucagón es el responsable de la mayoría de los síntomas, puesto que en altas concentraciones altera los procesos metabólicos básicos e incrementa el depósito de glucógeno en los órganos y los tejidos, pero los tumores también pueden secretar VIP que agrava los síntomas relacionados con catabolismo aumentado.

Diagnóstico: es importante evidenciar una concentración significativamente elevada de glucagón en plasma y la presencia de tumor pancreático. También se pueden evidenciar unas elevadas concentraciones séricas de polipéptido pancreático (PP), gastrina, VIP e insulina y el aumento de la eliminación de 5-HIAA con la orina.

Tratamiento: la extirpación del tumor es el método de elección. En los tumores que tienen receptores para somatostatina, los análogos de somatostatina pueden inhibir el desarrollo de la enfermedad y frenar las manifestaciones cutáneas.

Pronóstico: bueno, si no se detectan metástasis. Una causa frecuente de muerte son complicaciones tromboembólicas.