Neoplasias neuroendocrinas

ing. neuroendocrine neoplasms

La característica común de las neoplasias neuroendocrinas (neuroendocrine neoplasms, NEN) es el hecho de que se desarrollan a partir de las células del sistema endocrino disperso. Por esta razón, a pesar de su distinto origen y ubicación las células de NEN muestran rasgos parecidos: la capacidad para producir una serie de péptidos hormonales (frecuentemente neurohormonales) o neurotransmisores, y una asociada a esto similitud de los rasgos microscópicos, evidente sobre todo en los exámenes inmunohistoquímicos y derivada de la expresión de los mismos genes. Comparten tales marcadores neuroendocrinos, como cromogranina A y sinaptofisina, y receptores para somatostatina que permiten que la somatostatina inhiba su actividad. También muestran estas características las células endocrinas derivadas del neuroectodermo, p. ej. células C de la tiroides o células de la médula suprarrenal.

En el término “neoplasias neuroendocrinas”, la noción “neoplasias” se refiere al vasto rango de tumores de diverso grado de diferenciación, desde las NEN bien diferenciadas de grados G1-G3 (→cap. IV.J.2.4) hasta las neoplasias neuroendocrinas poco diferenciadas (NEC) de alto grado de malignidad, mientras que la noción “neuroendocrinas” indica un rasgo característico que consiste en la expresión de marcadores neuroendocrinos en las células neoplásicas.

Se diferencian las NEN funcionantes, es decir aquellas que secretan hormonas, y las NEN no funcionantes, que no secretan hormonas. En el cuadro clínico de una NEN funcionante predominan los síntomas causados por el exceso de la hormona secretada por la misma, mientras que el tamaño del tumor es pequeño, lo que dificulta su localización. A menudo se pueden revelar los rasgos neuroendocrinos de una neoplasia clínicamente silente solamente en el diagnóstico inmunohistoquímico. Tanto las NEN funcionantes, como no funcionantes pueden ser altamente diferenciadas, mientras que los carcinomas pobremente diferenciados (NEC) pierden su capacidad secretora.

El porcentaje de distintos tipos de neoplasias neuroendocrinas y su ubicación varían significativamente en diferentes estudios debido a las diferencias de los criterios adoptados. Los carcinoides pulmonares suponen ~30 % de todas las neoplasias neuroendocrinas, y entre los tumores del tracto digestivo, las neoplasias neuroendocrinas de intestino delgado son las más frecuentes (~20 %): muchas de ellas (~50 %) son NEN funcionantes, por lo general secretoras de serotonina. Las neoplasias neuroendocrinas de apéndice suponen un 4-5 %, y las neoplasias de intestino grueso ~9 %; son mucho más frecuentes las neoplasias neuroendocrinas de recto (16 %). Las neoplasias neuroendocrinas de páncreas suponen tan solo un 4 % de todas las NEN; ~50 % de ellas son tumores no funcionantes. Algunas de las neoplasias anteriormente mencionadas son características del páncreas (insulinomas), mientras que otras, p. ej. gastrinomas, se ubican con más frecuencia en duodeno que en páncreas. Las NEN del tracto digestivo suelen localizarse en el intestino y, dependiendo del lugar, pueden ser en su mayoría neoplasias neuroendocrinas de grado de malignidad  G1 (como en apéndice) o G2 (como en intestino delgado).

En un sentido más amplio, a las neoplasias neuroendocrinas también pertenecen el feocromocitoma (→cap. IV.E.3) y el carcinoma medular tiroideo (→cap. IV.B.8).