Vipoma (síndrome de Verner-Morrison)

lat. VIPoma

ing. VIPoma, sin. watery diarrhea, hypokaliemia, achlorhydria syndrome (WDHA)

Es una neoplasia neuroendocrina pancreática poco frecuente (1,4 %). La incidencia es de 1/10 mill./año. La ubicación más frecuente es la cola de páncreas (~90 %), pero el tumor también puede originarse en las glándulas suprarrenales, el espacio retroperitoneal, el mediastino, los pulmones y el intestino delgado. En >50 % de los casos el tumor produce metástasis, sobre todo hepáticas.  En ~8,4 % de los casos es una manifestación de MEN1(→cap. IV.K.2.1). La mayoría de los vipomas secreta también otras hormonas del tracto digestivo: gastrina, neurotensina, PP y péptido inhibidor gástrico.

Cuadro clínico: el síntoma predominante son diarreas acuosas, periódicas o constantes, de gran volumen (5-20 l/d) que no remiten en ayunas. Provocan deshidratación significativa, hipoclorhidria, hipopotasemia con arritmias y astenia, acidosis por pérdida de bicarbonatos (la acidosis hipoclorémica es un trastorno raro). Los síntomas menos típicos son: hipercalcemia, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus de curso leve, y en un 20 % de los casos puede presentarse eritema asociado al efecto directo de VIP para los vasos sanguíneos.

Diagnóstico: se evidencia una concentración elevada de VIP en plasma y la presencia de tumor pancreático. En períodos asintomáticos, la concentración de VIP en plasma puede ser normal, por lo que es necesario repetir el examen durante la diarrea. También se pueden evidenciar concentraciones plasmáticas elevadas de los péptidos anteriormente mencionados. Pruebas para localizar el tumor: como en otras NEN pancreáticas.

Tratamiento: como en otras neoplasias neuroendocrinas de páncreas. A menudo requiere quimioterapia.

Las neoplasias avanzadas se tratan con estreptozocina, fluorouracilo y doxorrubicina. Durante este tratamiento se debe utilizar análogo de somatostatina (octreotida o lanreotida) para evitar crisis hormonal.