Somatostatinoma

lat., ing. somatostatinoma

Hasta la fecha, se han descrito ~200 casos. La incidencia es de 1/40 mill./año. En ~50 % de los casos el tumor se ubica en el páncreas. Además del páncreas, se presenta sobre todo en el duodeno (se origina a partir de las células D) y en el intestino delgado, y esporádicamente en el intestino grueso. En un 4-10 % de los casos es una manifestación de MEN1, y en un 70 % de los casos produce metástasis. A pesar de esto, el tiempo de supervivencia es relativamente largo.

Cuadro clínico:  depende de la ubicación del tumor. En el momento de diagnóstico, los tumores pancreáticos son grandes (~5 cm de diámetro), y las manifestaciones clínicas tienen que ver con la masa tumoral. El “síndrome inhibitorio”, es decir los síntomas de la acción inhibidora de somatostatina sobre la función exocrina y endocrina del tracto digestivo, se observan en un 19 % de los enfermos. Son: diabetes mellitus leve, colelitiasis, diarrea, esteatorrea y aclorhidria. El tumor ubicado en el páncreas puede secretar otros péptidos hormonalmente activos. El dolor abdominal, la pérdida de peso corporal y la anemia pueden presentarse en caso de diseminación de somatostatinoma. Su presencia en el curso de la enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1 →cap. IV.K.2.3) es característica de la ubicación intestinal, pero también es posible en la NEN pancreática. Los tumores duodenales son más pequeños y producen síntomas del “síndrome inhibitorio” con menor frecuencia que los tumores pancreáticos. A veces los síntomas son la obstrucción y el sangrado del tracto digestivo.

Diagnóstico: se confirma al evidenciar una concentración elevada de somatostatina en plasma, coexistente con un tumor pancreático o duodenal. Además de las pruebas de localización anteriormente mencionadas, es muy importante la gastroduodenoscopia y la colonoscopia.

Tratamiento: consiste en la extirpación del tumor. La posterior actuación depende del grado de malignidad de la neoplasia y de la presencia de metástasis. El tratamiento sintomático resulta poco eficaz.