Metahemoglobinemia

lat. methaemoglobinaemia

ing. methaemoglobinaemia

DefiniciónArriba

La metahemoglobinemia es un tipo de hemoglobinopatía que consiste en la presencia en el grupo hemo de hierro Fe3+ que no se une al oxígeno.

Etiología y patogeniaArriba

Formas congénitas, causadas por:

1) un déficit de metahemoglobina reductasas, normalmente de la citocromo-b5 reductasa

2) una estructura anómala de la Hb (hemoglobina M: efecto de una mutación en la cadena de globina).

Formas adquiridas (las más frecuentes): causadas por la exposición a agentes oxidantes del hierro hemo:

1) fármacos: nitroprusiato sódico, fenacetina, sulfonamidas, anestésicos locales (lidocaína, benzocaína [en los casos más graves]), dapsona, rasburicasa

2) otros compuestos: p. ej. nitratos, nitroglicerina, óxido nitroso, nitritos, anilina y sus derivados, cloritos.

Las personas con déficit de G-6-PD tienden a desarrollar metahemoglobinemia, ya que no producen cantidades suficientes de NADPH, coenzima que interviene en la ruta metabólica alternativa para reducir la metahemoglobina a Hb.

Cuadro clínicoArriba

En la forma congénita los pacientes no suelen referir ninguna afección, rara vez sufren fatiga o cefaleas, incluso cuando la MetHb constituye el 40 % de la cantidad total de Hb. Normalmente acuden al médico a causa de la cianosis.

En la forma adquirida, los síntomas dependen de la concentración de metahemoglobina:

1) <40 %: normalmente sin síntomas

2) 40-50 %: fatigabilidad, disnea de esfuerzo, taquicardias, cefaleas y mareos (con enfermedades concomitantes del aparato circulatorio, ya a partir del 30 %)

3) 60-70 %: somnolencia excesiva, posible coma

4) >70 %: pueden producirse trastornos respiratorios, pérdida de conocimiento, mareos, shock, muerte.

La cianosis aparece cuando la concentración de metahemoglobina es >1,5 g/dl (8-12 % con una concentración normal de Hb).

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Hemograma de sangre periférica

1) anemia hemolítica

2) cuerpos de Heinz en eritrocitos de sangre periférica.

2. Otras pruebas de laboratorio

1) hallazgos comunes a todos los casos de hemólisis (→más arriba)

2) sangre de color rojo oscuro, marrón, azul oscuro o chocolate, no cambia ante el oxígeno

3) concentración elevada de metahemoglobina

4) la incubación de sangre con azul de metileno permite distinguir el déficit de citocromo-b5 reductasa (tiene lugar una reducción rápida de la metahemoglobina) de la hemoglobina M.

TratamientoArriba

Tratamiento de la forma congénita

1. Tratamiento farmacológico

1) ácido ascórbico VO en dosis divididas de 300-1000 mg/d

2) vitamina B2 20-30 mg/d VO

3) azul de metileno 100-300 mg/d VO: en las formas graves (es un aceptor de electrones, lo que permite reducir rápidamente la metahemoglobina por medio de la NADPH).

No existe un tratamiento eficaz de la hemoglobinopatía M.

2. Los pacientes deben evitar el consumo de fármacos que puedan agravar la metahemoglobinemia o incluso inducirla en las personas sanas (→más arriba).

Tratamiento de la forma adquirida

1. Se deben retirar los fármacos que puedan inducir metahemoglobinemia. Los síntomas remiten de forma espontánea con una concentración de metahemoglobina <20-30 %.

2. En los casos más graves se administran:

1) azul de metileno iv. a dosis de 1-2 mg/kg en 5 min

2) oxigenoterapia hiperbárica

3) transfusión de sangre de reemplazo: en caso de una metahemoglobinemia potencialmente mortal (>50 % de la Hb total).

3. En el tratamiento de la metahemoglobinemia inducida por dapsona, se administra cimetidina VO en dosis de 400 mg 2 × d.