Plasmocitoma solitario

ing. solitary plasmacytoma

El plasmocitoma solitario está constituido por células plasmáticas en ausencia de criterios diagnósticos de MM. Constituye ~2 % de todas las neoplasias de células plasmáticas. Aparece como un tumor óseo aislado (plasmocitoma óseo solitario, POS) que se manifiesta con dolor localizado o fractura patológica; o extraóseo (plasmocitoma extramedular/extraóseo, PEM) en cualquier localización (en la mayoría de los casos en la mucosa de las vías respiratorias superiores), lo que requiere diferenciación con los linfomas MALT y plasmablástico. La mediana de edad en la presentación es de 55 años. Los hombres enferman 2 veces más frecuentemente que las mujeres. Desde el punto de vista genético e inmunofenotípico, sus características se parecen a las del MM. En numerosos casos se puede detectar proteína monoclonal y relación anormal de sFLC en suero. Para el diagnóstico es necesario realizar el examen histológico de la lesión y —al igual que en el MM— aspirado y biopsia de médula ósea, estudios bioquímicos y pruebas de imagen (RMN de cuerpo completo, eventualmente PET-TC en caso de POS, PET-TC en caso de PEM). Criterios diagnósticos →tabla VI.G.5-14.

El tratamiento consiste en la irradiación (40-50 Gy) del tumor o del lecho tumoral tras su extirpación con fines diagnósticos. Adicionalmente, se utiliza tratamiento quirúrgico de POS en caso de fractura patológica o alto riesgo de fractura, y en casos de complicaciones neurológicas. No están indicados los bisfosfonatos. El tratamiento sistémico (quimioterapia) puede considerarse solo en raros casos resistentes a la radioterapia. Tras la finalización del tratamiento, los enfermos precisan monitorización (igual que en el AMM) cada 3-6 meses para detectar una eventual progresión hacia MM o, más raramente, recidiva local. Se realiza anamnesis y exploración física, hemograma, concentraciones de creatinina y calcio, evaluación de la proteína monoclonal (→Mieloma múltiple, exploraciones complementarias).

Las pruebas de imagen iniciales se repiten 1 ×/año y ante la sospecha de progresión. Los estudios de la médula ósea se repiten únicamente ante la sospecha de progresión. La mediana de supervivencia es de 10-13 años. La forma extraósea tiene mejor pronóstico que la ósea y es mucho menos frecuente que progrese a MM (25-35 % vs. 65-84 % a los 10 años siguientes al diagnóstico). El manejo en caso de plasmocitoma solitario con afectación mínima de la médula ósea por células plasmáticas monoclonales (<10 %) es igual que en los casos sin afectación medular, aunque el riesgo de recidiva o progresión a mieloma es mayor (20-60 % vs. 10 % a los 3 años).