Síndrome hemolítico urémico

lat. syndroma haemolytico-uraemicum

ing. hemolytic uremic syndrome

DefiniciónArriba

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica con anemia hemolítica grave y trombocitopenia, provocada por una toxina bacteriana, con afectación de la función renal, la cual predomina en el cuadro clínico.

EpidemiologíaArriba

La tasa de incidencia anual es de ~2/100 000 y es mayor en niños <5 años (6/100 000), mientras que en el grupo etario de 50-59 años es de 0,5/100 000.

EtiopatogeniaArriba

En 90 % de los casos la causa es una infección por una bacteria que produce verotoxina (toxina Shiga): cepa enterohemorrágica de Escherichia coli (serotipo O157:H7 o O104:H4) o Shigella dysenteriae. Aproximadamente un 5 % de los casos de SHU en niños viene precedido de una infección por Streptococcus pneumoniae.

Se sospecha que a consecuencia del contacto con la toxina bacteriana se produce un daño de las células epiteliales de los vasos renales o un cambio de sus propiedades antigénicas, lo que provoca la producción de autoanticuerpos. Se produce una activación secundaria del complemento. A consecuencia del daño de las células epiteliales en los riñones, los UlvWF anormales pasan a la circulación renal y se unen a las plaquetas originando la formación local de agregados plaquetarios. Al inicio los trombos compuestos principalmente de plaquetas llenan los vasos glomerulares. A consecuencia de esto se producen infartos de la capa cortical de los riñones. Posteriormente en la capa subendotelial aparecen depósitos granulosos y acidófilos que son consecuencia de los cambios regenerativos del endotelio que crece en la superficie del trombo. Cambios similares pueden producirse también en otros órganos.

Cuadro clínicoArriba

El SHU suele estar precedido por una diarrea hemorrágica asociada a la infección por una bacteria que produce verotoxina, infección de vías urinarias o de la piel. En el cuadro clínico predominan: anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal, a menudo con hipertensión arterial y fiebre. Los síntomas neurológicos son bastante raros. Los hallazgos patológicos por lo general remiten después del tratamiento sintomático, sin embargo en un 25 % de los enfermos el daño renal persistirá (en un 12 % en forma de insuficiencia renal grave). La mortalidad no supera un 5 %.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Hemograma de sangre periférica

1) anemia normocítica, presencia de eritroblastos y esquistocitos, aumento del recuento de reticulocitos

2) trombocitopenia.

2. Otras pruebas de laboratorio

1) aumento de la concentración de bilirrubina libre y de la actividad de LDH en suero

2) manifestaciones de alteración de la función renal

3) hematuria, proteinuria

4) pruebas de Coombs negativas (en el SHU asociado a una infección estreptocócica el test de Coombs directo puede ser positivo)

5) presencia de Shigella dysenteriae o cepa enterohemorrágica de Escherichia coli en las heces

6) resultado positivo de la prueba para toxinas Shiga en las heces

7) presencia de anticuerpos de clase IgM contra los lipopolisacáridos de la cepa enterohemorrágica de E. coli en suero

8) actividad de ADAMTS13 en sangre normal o ligeramente disminuida.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se establece sobre la base del cuadro clínico y de los resultados de los estudios microbiológicos.

Diagnóstico diferencial

1) otras microangiopatías trombóticas (→cap. VI.J.1.8)

2) síndrome de Evans

TratamientoArriba

Generalmente es necesario un tratamiento sintomático, un inicio precoz de hemodiálisis y la transfusión de concentrados de hematíes. Las plasmaféresis son eficaces solo en ~25 % de los enfermos con SHU.

Existen reportes limitados sobre los buenos resultados de la terapia con eculizumab, utilizada al igual que en SHUa (→cap. VI.J.1.8.4).