Microangiopatías trombóticas

El tiempo de vida de las plaquetas se reduce en los estados patológicos que provocan su activación intravascular; son las microangiopatías trombóticas (thrombotic microangiopathy, TMA), en las cuales se producen cambios histopatológicos en los vasos pequeños (capilares y arteriolas) característicos: edema endotelial y del tejido subendotelial, engrosamiento de las paredes vasculares y microtrombos. Estos se acompañan de anemia hemolítica microangiopática (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA): no inmunológica (Coombs directo negativo) por la fragmentación intravascular de los eritrocitos, formándose esquistocitos que son visibles en el frotis de sangre periférica.

A las microangiopatías trombóticas primarias pertenecen:

1) púrpura trombocitopénica trombótica: producida por el déficit de la enzima ADAMTS13, forma congénita (síndrome de Upshaw-Shulman) y adquirida

2) síndrome hemolítico urémico y síndrome hemolítico urémico atípico

3) microangiopatía trombótica inducida por fármacos: quinina, ciclosporina, tacrólimus, interferón α, ticlopidina, clopidogrel, simvastatina, trimetoprima, gemcitabina, bleomicina.

Estados patológicos en las que pueden coexistir anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia (microangiopatías trombóticas secundarias):

1) coagulación intravascular diseminada (CID) →cap. VI.J.3.2.3

2) infección sistémica (p. ej. sepsis)

3) neoplasias malignas

4) patologías del embarazo: preeclampsia, síndrome HELLP

5) hipertensión arterial maligna

6) enfermedades sistémicas del tejido conectivo: esclerosis sistémica, LES, síndrome antifosfolipídico catastrófico, vasculitis

7) estado tras un trasplante de células hematopoyéticas o de órgano sólido

8) enfermedades cardiovasculares: cardiopatías cianóticas, prótesis valvulares, dispositivos de estimulación cardíaca

9) alteraciones congénitas y raras del metabolismo de la vitamina B12 y de la diacilglicerol quinasa ε (DGKE).