Defectos de la función plaquetaria en el curso de las enfermedades

1. Uremia

En el contexto de una lesión renal aguda y de la enfermedad renal crónica a menudo aparecen síntomas de diátesis hemorrágica leve que demuestran cierta relación entre el grado de deterioro de la función renal y del hematócrito. El mecanismo patológico principal es la alteración de la función plaquetaria, lo que viene indicado por el tiempo prolongado de oclusión de PFA y trastornos de agregación plaquetaria. Tratamiento →cap. V.C, AKI parenquimatosa.

2. Enfermedades hepáticas crónicas

Los trastornos de la hemostasia en las enfermedades hepáticas son de carácter complejo (→cap. VI.J.3.2.2) y también incluyen alteraciones de la función plaquetaria.

3. Enfermedades del sistema hematopoyético 

1) Neoplasias mieloproliferativas y neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas: la diátesis hemorrágica aparece en ~30 % de los enfermos, siendo la causa directa de muerte en ~3 % de ellos. Los mecanismos patológicos básicos incluyen el síndrome de Von Willebrand adquirido (→cap. VI.J.3.1.3, Diagnóstico diferencial) en el curso de trombocitosis importante (>1 mln/µl), sobre todo con la administración concomitante de fármacos antiplaquetarios, y alteraciones de la función plaquetaria probablemente asociadas a un defecto clonal de los megacariocitos. Se observan, entre otros, alteraciones de la agregación y secreción plaquetaria y del número de receptores en la membrana plaquetaria. Sin embargo, los resultados de estos exámenes no permiten determinar el riesgo de hemorragia en los distintos pacientes. Las trombocitosis secundarias (causas →cap. VI.F.4, Diagnóstico diferencial) son asintomáticas, no causan diátesis hemorrágica ni trombosis y se resuelven después de un tratamiento efectivo de la enfermedad de base.

2) Leucemias y síndromes mielodisplásicos agudos: en algunos casos además de trombocitopenia aparecen cambios cualitativos de las plaquetas, con alteraciones de la agregación y secreción de las sustancias plaquetarias. Las plaquetas son más grandes, con alteraciones de la forma y de los gránulos.

3) Discrasias de células plasmáticas: mieloma múltiple IgA y macroglobulinemia de Waldenström (en ~30 % de los enfermos), mieloma múltiple IgG (en ~15 %); se observa una disfunción plaquetaria que correlaciona con la concentración de proteína monoclonal y con la viscosidad de la sangre. Los mecanismos patológicos básicos son: síndrome de hiperviscosidad (debido a la inhibición de la polimerización de fibrina por la paraproteína y la interacción de paraproteína con la superficie de las plaquetas) y síndrome de Von Willebrand adquirido (causado por la inhibición de vWF por la proteína monoclonal y adsorción de vWF en las células neoplásicas). Tras la plasmaféresis se reduce el tiempo de sangría, ceden las alteraciones de la función plaquetaria y se resuelven los síntomas de diátesis hemorrágica.

4) CID: las plaquetas muestran signos de una deficiencia de almacenamiento del pool plaquetario adquirida (→cap. VI.J.1.6) con una disminución importante de gránulos plaquetarios.