Випадково виявлена пухлина надниркової залози (інциденталома)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Патологічна тканинна маса у наднирковій залозі, діаметром ≥1 см, що була випадково виявлена при візуалізаційному дослідженні, яке проводилось з іншою метою. Найчастіше таку зміну виявляють при УЗД, але тоді необхідним є підтвердження за допомогою КТ наднирників (найчастіше без введення контрасту, обов’язково з оцінкою щільності) або МРТ.

Розрізняють гормонально неактивні пухлини та, рідше, пухлини, що автономно секретують гормони; значно частіше — доброякісні, аніж злоякісні. Найчастіше — це аденоми, які можуть утворюватись з усіх трьох зон кори наднирників або мати змішаний характер; серед пухлин, що походять з мозкової речовини наднирника, найчастіше зустрічається феохромоцитома; з мезенхіми походить мієлоліпома, що містить гемопоетичну та жирову тканину; зазвичай — доброякісна. Рідко спостерігаються: запальні, гранулематозні зміни, справжні кісти або псевдокісти (що виникають внаслідок розпаду пухлини), або гематоми. Найчастішою злоякісною пухлиною наднирників є рак →розд. 11.6. Заключний діагноз також може виявити лімфому різного ступеню злоякісності (часто двобічну) та пухлинні метастази.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Симптоми: пухлини, які були виявлені випадково, зазвичай, не мають клінічних проявів, інколи можна виявити дискретні зміни, що свідчать про незначно підвищену гормональну активність, т. зв. субклінічну гіперкортизолемію →розд. 11.2. Слід звернути увагу на: недавно виявлену артеріальну гіпертензію, цукровий діабет або порушення толерантності до глюкози, швидко прогресуюче ожиріння або прогресуючий гірсутизм. При об'єктивному обстеженні можна помітити, напр., жирові подушки у надключичних впадинах, незначну атрофію м'язів, розширення судин на щоках.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Основні біохімічні дослідження:

1) рідко — постійна гіпокаліємія, частіше — схильність до неї, напр., внаслідок прийому низьких доз діуретиків (при субклінічному гіперальдостеронізмі →вище);

2) неправильна глікемія натще або порушення толерантності до глюкози (при субклінічній гіперкортизолемії →вище).

2. Гормональні дослідження →нище;

3. Візуалізаційні дослідження: РГ кісток та денситометрія — остеопенія або остеопороз (при субклінічній гіперкортизолемії). УЗД наднирників — контроль розмірів пухлини у пацієнтів, котрі не були відібрані для хірургічного лікування. КТ і МРТ наднирників — оцінка розмірів, форми і розташування пухлини та ймовірності злоякісного новоутвору.

4. Аспіраційна тонкоголкова біопсія під контролем КТ: покази — тільки при підозрі пухлинного метастазування у наднирник з невідомого первинного вогнища — біопсія проводиться з метою визначення типу пухлини. Протипокази: підозра на рак надниркової залози або феохромоцитому.

Діагностична тактика

У всіх випадках недавно виявлених пухлин надниркових залоз слід оцінити ймовірність злоякісного новоутворення на основі розмірів пухлини і ознак  при КТ або МРТ (→табл. 11.5-1), а також виконати скринінгові дослідження (обов'язково на наявність гіперкортизолемії і феохромоцитоми, а при артеріальній гіпертензії або гіпокаліємії — на предмет первинного гіперальдостеронізму).

1. Гормональні дослідження

1) на наявність синдрому Іценка-Кушинга (СІК) — проведіть тест супресії секреції кортизолу за допомогою 1 мг дексаметазону (→розд. 11.7);

2) на наявність феохромоцитоми — визначте концентрацію розділених на фракції метоксикатехоламінів у добовій сечі або в плазмі крові (→розд. 11.3);

3) при артеріальній гіпертензії або гіпокаліємії — дослідження на наявність первинного гіперальдостеронізму: визначте концентрацію альдостерону в плазмі і активність реніну плазми (АРП) (→розд. 11.3);

4) на наявність гіперандрогенемії — у жінок і чоловіків з пухлиною наднирника, візуалізаційна характеристика якого не відповідає аденомі (→нижче), а також у жінок із синдромом гіперандрогенії, рекомендується визначення дегідроепіандростерон-сульфату (ДГЕА-С), 17-OH-прогестерону і загального тестостерону, а також естрадіолу у чоловіків. Високі концентрації тестостерону (>6,9 нмоль/л; 200 нг/дл), ДГЕА-С (>21,8 мкмоль/л; 800 мкг/дл) і 17-OH-прогестерону частіше спостерігаються при раку кори надниркових залоз (→нижче). При диференціальній діагностиці гіперандрогенії у жінок враховуйте синдром полікістозних яєчників (СПКЯ) і вроджену гіпертрофію надниркових залоз.

Хворих з підозрою на наявність гормональних порушень скеровуйте в спеціалізований центр для підтвердження діагнозу, визначення етіології та подальшого лікування.

2. Візуалізаційні дослідження (КТ і МРТ) — типові ознаки →табл. 11.5-1.

Візуалізаційним дослідженням першої лінії може бути однофазова (без застосування контрастної речовини) КТ надниркових залоз з високою роздільною здатністю (зрізи <3 мм) з оцінкою щільності (HU). Основна інтерпретація дослідження: показники ≤+10 HU свідчать про високий вміст ліпідів і є типовими для аденоми кори надниркових залоз; в даному випадку проведення подальших візуалізаційних досліджень найчастіше не є необхідним. Показники >30 HU викликають підозру про наявність феохромоцитоми або злоякісного утворення (рак надниркової залози або метастаз в наднирнику). Утворення з коефіцієнтом ослаблення випромінювання в діапазоні 11–30 HU є неоднозначними, при проведенні диференційної діагностики розгляньте також аденоми з низьким вмістом жиру. У таких випадках відповідними дослідженнями будуть:

1) КТ надниркових залоз із застосуванням контрастної речовини (з оцінкою його вимивання). Основна інтерпретація: аденоми характеризуються більш швидким вимиванням (коефіцієнт ослаблення випромінювання досить швидко повертається до вихідних показників), а злоякісні пухлини характеризуються повільним вимиванням.

2) МРТ наднирників — диференціювання змін на основі вмісту ліпідів (рак надниркової залози, метастази і феохромоцитома характеризуються відсутністю ліпідів).

ЛІКУВАННЯ

Відеоскопічна/ лапароскопічна адреналектомія є базовою методикою оперативного лікування, є загальновизнаною та виконується у більшості клінік. Втручання класичним (відкритим) методом виконується у випадку великих пухлин (>8 см), з ознаками інвазивності при підозрі на рак наднирника, а також у разі повторної операції.

1. Покази до хірургічного видалення пухлини наднирника

1) ургентні — симптоми активної кровотечі в пухлину (ризик розриву капсули пухлини та заочеревинної кровотечі);

2) планові онкологічні:

a) виявлення при радіологічних дослідженнях пухлини, яка не відповідає аденомі (найважливіший критерій) — щільність >30 HU у І фазі КТ, вимивання <50 % контрасту на 10-й хв і/ або відсутність ліпідів на МРТ-картині;

б) розмір пухлини (діаметр >5 см) або швидкий чи дуже швидкий ріст пухлини;

в) наявні метастази у надниркові залози — показання до операції розглядаються в індивідуальному порядку, якщо первинна пухлина була видалена і немає доказів на наявність інших метастазів;

3) планові ендокринологічні:

а) клінічно виражений АКТГ-незалежний СІК; у випадку субклінічної гіперкортизолемії показання до оперативного лікування слід встановлювати індивідуально (у осіб молодого віку і у разі підозри, що супутні та недавно діагностовані захворювання [напр., артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, остеопороз] можуть бути пов’язані з гіперкортизолемією) Фармакологічна підготовка до операції — як при СІК (→розд. 11.2).

б) первинний гіперальдостеронізм; у разі субклінічного гіперальдостеронізму показання до оперативного лікування розглядаються в індивідуальному порядку. Фармакологічна підготовка до операції →розд. 11.4;

в) усі випадки пухлини мозкової речовини наднирників — показанням до оперативного лікування є вже сама підозра на феохромоцитому, навіть якщо перебіг її безсимптомний, з огляду на ризик раптового загрозливого для життя підвищення артеріального тиску — після відповідної підготовки (→розд. 11.7).

2. Алгоритм дій під час та після операції: операція під прикриттям гідрокортизоном; якщо перед операцією не діагностовано субклінічної гіперкортизолемії → у післяопераційний період слід визначити концентрацію кортизолу у крові зранку, після 24 год від введення останньої дози гідрокортизону:

1) нормальна кортизолемія → слід відмінити гідрокортизон наприкінці першого тижня після операції;

2) гіпокортизолемія (свідчить про вторинну недостатність залишеного наднирника через перенесену – не завжди клінічно виражену — гіперкортизолемію) → слід продовжувати перехідне лікування гідрокортизоном впродовж кількох місяців з поступовим зниженням добової дози.

Контрольні обстеження: УЗД черевної порожнини після ≈3 міс. та через рік після операції; контроль гормонів – в залежності від діагностованих раніше відхилень.

3. Спостереження утворень, у випадку яких не проведено оперативного лікування

Візуалізаційні дослідження: для моніторування розмірів застосовуйте УЗД черевної порожнини і монофазну КТ надниркових залоз. Якщо діаметр пухлини надниркової залози становить ≤3 см, а картина відповідає типовій аденомі з високим вмістом жиру, контрольні візуалізаційні дослідження проводьте кожні 12 міс. У разі пухлин більшого розміру або з менш характерним фенотипом протягом 1. року спостереження розгляньте проведення контрольних досліджень кожні 3–6 міс., а в подальшому — кожні 12 міс. Якщо утворення в наднирнику не збільшується в розмірі, то дозволяється припинити моніторинг через 4 роки — при подальшому спостереженні ризик злоякісної трансформації приблизно дорівнює нулю.

Гормональні дослідження: при пухлинах надниркових залоз, які під час амбулаторного спостереження не проявляють гормональної активності (об'єктивне і суб'єктивне дослідження), тактика може обмежитися проведенням кожні 12 міс. селективної гормональної оцінки → тест з 1 мг дексаметазону і можл. скринінгові дослідження на феохромоцитому. Пухлини розміром >3 см в порівнянні з пухлинами менших розмірів частіше виявляють гормональну активність. Ризик надмірного виділення гормонів пухлиною наднирника після закінчення 3–5 р. спостереження є мінімальним, у зв'язку з чим необов'язково проводити подальші скринінгові дослідження, особливо якщо розмір зміни в наднирнику суттєво не збільшився  протягом 4 років.

ПРОГНОЗ

У випадку доброякісних пухлин прогноз сприятливий; слід прагнути до ефективного лікування можливих гормональних порушень. У випадку раку, залежить від ступеню прогресування та можливості хірургічного лікування.