Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Запальне захворювання невідомої етіології з ураженням артерій малого і середнього калібру, а також вен нижніх і верхніх кінцівок, що призводить до їх ішемії. Виникає, ймовірно, у генетично схильних осіб внаслідок контакту з компонентами тютюнового диму. Захворювання з подібним перебігом також зустрічається в осіб, які приймають канабіноїди.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні і об’єктивні симптоми: поколювання, оніміння та біль у дистальних відділах кінцівок різної інтенсивності (залежно від ступеня ішемії та некрозу тканин: від парестезії до сильного болю, що потребує застосування опіоїдних анальгетиків); переміжна кульгавість однієї або обидвох стоп, рідше кульгавість гомілок); вазомоторні порушення — від підвищеної чутливості до холоду з блідістю незахищених пальців, до стійкого ціанозу ішемізованих стоп і рук; у частини хворих синдром Рейно, відсутність пульсу на артеріях — задній великогомілковій, тильній стопи, променевій або ліктьовій (результат тесту Аллена →розд. 24.5.3.1 може бути позитивним), підколінній (у 10 %); некроз та ішемічні виразки, зазвичай асиметричні, на дистальних і середніх фалангах пальців; симптоми мігруючого флебіту поверхневих вен (у 40 %), переважно на стопі й гомілці, рідше — на передпліччях у вигляді пальпаторно чутливих червоних або рожевих вузликів або шнуроподібних ущільнень.

2. Типовий перебіг: зазвичай з періодами загострень і ремісій; може призвести до ампутації.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: прискорена ШОЕ, підвищення рівня фібриногену і СРБ в сироватці (особливо у періоди загострень).

2. УЗД методом допплера: виконується як перше дослідження в особи з підозрою на ішемію, дозволяє визначити ступінь оклюзії, виключити облітеруючий атеросклероз, а також іноді візуалізувати типові спіральні колатеральні судини дистальних відділів кінцівок.

3. Вимірювання АТ на кінцівках методом Доплера (визначення кісточково-плечового індексу [КПІ] i пальце-плечового індексу [ППІ]): КПІ <0,9 підтверджує ішемію, але може бути в нормі на початку захворювання, при ураженнях дистальніше гомілковостопних та суглобів зап’ястка; у випадку сумнівів і появи клінічних симптомів при нормальному КПІ виміряйте ППІ (<0,7 свідчить про ішемію).

4. Артеріографія виявляє множинні місця звуження/непрохідності артерій гомілок і передпліч; необов’язкова для діагностики хвороби. Картина не патогномонічна.

5. Гістологічне дослідження біоптата запально зміненої поверхневої вени; виконайте у випадку сумнівів. Картина — патогномонічна.

Діагностичні критерії

Жоден із запропонованих критеріїв діагностики захворювання не отримав широкого схвалення. На практиці діагностується у осіб віком <40 років з ураженням артерій гомілок, без ознак атеросклерозу проксимальних артерій та артерій інших басейнів, які курили тютюнові вироби, після виключення цукрового діабету, системних захворювань сполучної тканини та інших причин периферичної ішемії кінцівок.

Диференційна діагностика

Інші причини ішемії кінцівок периферичного типу (в основному — атеросклероз артерій нижніх кінцівок); ураження судин 4-х кінцівок свідчить про облітеруючий тромбангіїт) →розд. 2.27.1; інші, ніж ішемічна, причини болю кінцівок →табл. 2.27-2, інші васкуліти →розд. 16.8; системні захворювання сполучної тканини (здебільшого системна склеродермія), феномен Рейно, компресійні синдроми артерій.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворий повинен повністю відмовитися від тютюнопаління. Лікування нікотинової залежності →розд. 3.27 (не застосовуйте замісної терапії, яка може підтримувати активність хвороби).

2. Антитромбоцитарні засоби: застосування як при периферичній ішемії, спричиненій атеросклерозом →розд. 2.27.1.

3. Місцеве лікування: обробка некрозу 7–10 % розчином повідон йоду. При інфікуванні гангрени → антибіотики в/в, згідно антибіотикограми, дренаж абсцесів, видалення гнійних тканин. При виразках асептичні заходи,, після ліквідації інфекції → можливо гідрогельові пов’язки. Не застосовуйте антибіотики місцево і не накладайте мазі на некротичні тканини або виразки.

4. Лікування, що поліпшує кровопостачання: у періоди загострення, особливо у хворих з ураженнями в дистальних сегментах артерій → простаноїди (ілопрост, альпростадил в/в); нема переконливих доказів на користь застосування інших ЛЗ, зокрема пентоксифіліну, у випадках вираженого феномену Рейно можна застосувати блокатори кальцієвих каналів →розд. 2.35.1; спостерігалось покращення артеріального притоку після застосування переривчастої пневматичної компресії.

5. Поперекова або грудна симпатектомія: клінічна ефективність не встановлена, однак у деяких осіб це може короткочасно зменшити біль і полегшити загоєння виразок; застосовується рідко.

6. Знеболювання: застосуйте парацетамол, а при сильному болю — опіоїдні анальгетики (в активному періоді захворювання у більшості пацієнтів; почніть зі слабких опіоїдів, напр., трамадолу); іноді показана епідуральна анестезія (може зберігатися навіть  до кільканадцяти днів).