Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Васкуліт артерій малого і середнього калібру та вен кінцівок. Тісно пов’язаний з тютюнопалінням; описані також випадки в осіб, які жують тютюн або вдихають снафф. У патогенезі, ймовірно, беруть участь аутоімунні механізми.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: на початковій стадії ішемії кінцівки парестезії, у подальшому — біль, який може бути дуже сильним; часто також невропатичний біль («приступоподібний» або «пронизуючий»), внаслідок ішемії нервів; переміжна кульгавість, зазвичай обмежена стопою (рідко — типова для атеросклерозу кульгавість гомілки); вазомоторні порушення — від підвищеної чутливості до холоду з блідістю незахищених пальців, до стійкого ціанозу ішемізованих стоп і рук.

2. Об’єктивні симптоми: некроз (сухий або інфікований) та ішемічні виразки, переважно асиметричні, на дистальних і середніх фалангах пальців; відсутність пульсу на артеріях — задній великогомілковій, тильній стопи, променевій або ліктьовій (тест Аллена →розд. 24.5.3.1 може бути позитивним), підколінній (у 10 %); симптоми мігруючого флебіту поверхневих вен (у 40 %), переважно на стопі й гомілці, рідше — на передпліччях у вигляді пальпаторно чутливих червоних або рожевих вузликів або шнуроподібних ущільнень.

3. Типовий перебіг: зазвичай з періодами загострень і ремісій; може призвести до ампутації.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: прискорена ШОЕ, підвищення рівня фібриногену і СРБ (особливо у періоди загострень).

2. Вимірювання АТ на кінцівках методом Допплера (визначення кісточково-плечового індексу [КПІ] i пальце-плечового індексу [ППІ]): з метою об’єктивної оцінки оклюзії артерій гомілок або передпліч, визначеної пальпаторним методом. На початку захворювання КПІ може бути в нормі; у випадку сумнівів і появи клінічних симптомів при нормальному КПІ виміряйте ППІ.

3. Візуалізаційні дослідження: артеріографія виявляє множинні місця  звуження/непрохідності артерій гомілок і передпліч; необов’язкова для діагностики хвороби. Доплерівська ультрасонографія дозволяє виключити наявність атеросклеротичного ураження в артеріях; також можна візуалізувати характерні спіральні колатералі в дистальних відділах кінцівок.

4. Гістологічне дослідження біоптата запально зміненої поверхневої вени; виконайте у випадку сумнівів. Картина — патогномонічна.

Діагностичні критерії

На підставі клінічної картини:

1) початок хвороби у віці до 40 р. (з огляду на значне поширення тютюнопаління ця межа, як правило, зміщена до віку 35 р.);

2) периферичний тип оклюзії (нижче колінних і ліктьових суглобів);

3) ураження, крім нижніх, також верхніх кінцівок;

4) флебіт поверхневих вен, передуючий або супутній розвитку ішемічних проявів.

Диференційна діагностика

Інші причини ішемії кінцівок (в основному — атеросклероз артерій нижніх кінцівок) →розд. 2.27.1; інші, ніж ішеміна причини болю кінцівок →розд. 2.20.3, інші васкуліти →розд. 16.8; системні захворювання сполучної тканини (здебільшого системна склеродермія), симптом Рейно, компресійні синдроми артерій.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворий повинен повністю відмовитися від тютюнопаління. Лікування нікотинової залежності →розд. 3.27 (не застосовуйте замісної терапії, яка може підтримувати активність хвороби).

2. Лікування болю: застосуйте парацетамол, а у випадку сильного болю — опіоїдні анальгетики (у більшості хворих на активній стадії захворювання; починайте від слабких опіоїдів, напр., трамадолу); іноді виникають показання до застосування епідуральної анестезії (ефект вдається зберегти навіть до кільканадцяти днів).

3. Місцеве лікування: антисептичні пов’язки, обробка некрозу 7–10 % розчином полівінілпіролідону. При інфікуванні гангрени → антибіотики в/в, згідно антибіотикограми, дренаж абсцесів, видалення гнійних тканин. На виразки, після ліквідації інфекції → марлеві пов’язки, зволожені 0,9 % NaCl, можливо гідрогельові пов’язки. Не застосовуйте антибіотики місцево і не накладайте мазі на некротичні тканини або виразки.

4. Лікування, що покращує кровопостачання: має паліативний характер; у періоди загострення у хворих з залученням артерій нижче коліна → простаноїди (ілопрост, альпростадил в/в); нема переконливих доказів на користь застосування інших ЛЗ, зокрема пентоксифіліну, ацетилсаліцилової кислоти, антикоагулянтів; у випадках вираженого синдрому Рейно можна застосувати блокатори кальцієвих каналів →розд. 2.35.1; спостерігалось покращення артеріального притоку після застосування переривчастої пневматичної компресії.

5. Поперекова або грудна симпатектомія: клінічна ефективність не встановлена, застосовується рідко.