Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Хронічне, холестатичне захворювання печінки змішаної етіології, що призводить до пошкодження внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних шляхів.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

У 15–45 % хворих перебіг безсимптомний. Симптоми: хронічна втома, свербіж шкіри, зменшення маси тіла, симптоми рецидивуючого холангіту (епізоди жовтяниці, лихоманки і болю у правому підребер’ї). При об’єктивному обстеженні жовтушність шкіри і слизових оболонок, екскоріації. На задавненій стадії можуть з’явитися симптоми цирозу печінки і його ускладнень →розд. 7.12. У ≈70 % хворих виявляється супутній виразковий коліт (ВК) або — рідше — хвороба Крона (ХК); також панкреатит (10–25 %), цукровий діабет (5–15 %), інші аутоімунні захворювання. Впродовж 10–15 років після встановлення діагнозу >50 % хворих вимагають трансплантації печінки.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження:

1) біохімічний аналіз крові — підвищена активність ЛФ і/або ГГТ (зазвичай 3–10 × ВМН) та АСТ і АЛТ (зазвичай 2–4 × ВМН) у сироватці крові, підвищена концентрація білірубіну у сироватці крові (нормальний рівень у ≈60 % хворих на момент встановлення діагнозу), гіпергамаглобулінемія (підвищена концентрація IgG і IgM у 45–80 % хворих);

2) імунологічні дослідження — аутоантитіла ANA i SMA (у 20–50 %), pANCA (у 30–80 %).

2. МРХПГ: «золотий стандарт» у діагностиці; дозволяє виявити характерні звуження з наступними розширеннями жовчних протоків (можуть виникати як у внутрішньопечінковому, так і позапечінковому сегментах).

3. ЕРХПГ: інвазивний метод дослідження, його необхідно виконати у тому випадку, якщо МРХПГ не дає змоги підтвердити діагноз, та у клінічній ситуації, що вимагає безпосереднього терапевтичного втручання (сфінктеротомія, протезування жовчних шляхів) і забору матеріалу для цитологічного дослідження у разі підозри на рак жовчних шляхів.

4. Біопсія печінки: показана у разі підозри на ПСХ з ураженням дрібних протоків (англ. small duct variant), який не можливо виявити при візуалізаційних дослідженнях, а також при: супутньому аутоімунному гепатиті, якщо діагностика на основі МРХПГ або ЕРХПГ не достовірна, та в ситуації коли існує клінічна підозра на цироз печінки (підтвердження запущеного фіброзу має суттєве клінічне значення).

Діагностичні критерії

Типова картина жовчних шляхів при ЕРХПГ або МРХПГ. Якщо картина при цих дослідженнях є нормальною, а клінічна картина вказує на ПСХ → гістологічне дослідження біоптату печінки (якщо гістопатологічна картина типова для ПСХ, діагностується варіант ПСХ з ураженням тільки дрібних жовчних шляхів).

Диференційна діагностика

IgG4-асоційований холангіт (один з проявів системного захворювання, асоційованого з IgG4 [IgG4-related systemic disease]), інші хронічні захворювання печінки, що протікають з холестазом (напр., первинний холангіт, синдром зникаючих жовчних протоків, еозинофільний холангіт), вторинний склерозуючий холангіт (напр., після ятрогенних пошкоджень жовчних протоків або судин, що відповідають за їх кровопостачання), вроджені вади жовчних протоків (напр., синдром Алажиля [гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчних протоків], синдром Каролі [кістоз внутрішньопечінкових жовчних протоків], інфекційні холангіопатії (напр., у хворих на СНІД, при зараженні китайським печінковим сисуном).

ЛІКУВАННЯ

Фармакологічне лікування

1. Урсодезоксихолева кислота п/о 13–15 мг/кг/добу — не рекомендується для рутинного призначення усім хворим, але у хворих на ПСХ зі супутнім ВК може зменшити ризик дисплазії і раку товстого кишківника.

2. Лікування свербежурозд. 1.38.

3. Профілактика та лікування остеопорозурозд. 16.16.

Інвазивне лікування

1. Ендоскопічне лікування: хворим з домінуючим звуженням жовчних протоків можна провести ендоскопічну балонну дилатацію або протезування жовчних шляхів (ефективність 60–90 %).

2. Трансплантація печінки: показання — рецидивуючі епізоди гострого холангіту, відсутність покращення після фармакотерапії та ендоскопічного лікування запущених стенозів жовчних шляхів, симптоми стійкої до консервативного лікування термінальної печінкової недостатності, стійкий до лікування свербіж шкіри. Після трансплантації 5-річна виживаність становить ≈80 %. ПСХ може рецидивувати в трансплантаті.

УСКЛАДНЕННЯ

1. Підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень: рак жовчних шляхів (у 10–20 %); печінковоклітинний рак (ризик підвищується, коли розвинеться цироз печінки); рак підшлункової залози (ризик у 14 разів вищий, ніж у загальній популяції); рак товстого кишківника (ПСХ додатково підвищує ризик, що пов’язаний з ВК), рак жовчного міхура (у 2 %).

2. Епізоди гострого холангітурозд. 6.4.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie