Manifestaciones de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo en el sistema respiratorio

Las alteraciones en el aparato respiratorio se producen en el curso de la mayoría de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo (→tabla 1).

1. Cambios intersticiales crónicos: se presentan con frecuencia (especialmente en la esclerosis sistémica [~90 % en TC de alta resolución], enfermedad mixta del tejido conjuntivo [EMTC; 20-65 %], AR [~40 %] y dermatomiositis), pueden constituir la primera manifestación de las enfermedades del tejido conectivo. Cuadro histológico: neumonía intersticial idiopática no específica (NINE).

Los signos y los síntomas son de intensidad leve, a menudo enmascarados por los síntomas de la enfermedad primaria. La evolución es usualmente lenta, no obstante, pueden presentarse exacerbaciones como en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática. En enfermos con alteraciones avanzadas, se presenta disnea, inicialmente de esfuerzo, y a continuación también de reposo. En las pruebas funcionales pulmonares se objetivan rasgos de restricción y empeoramiento del intercambio gaseoso.

Tratamiento: esclerosis sistémica con afectación pulmonar →Esclerosis sistémica. En enfermos con esclerosis sistémica y AR con lesiones pulmonares utilizar el nintedanib. En enfermos con esclerosis con lesiones pulmonares considerar el tratamiento del reflujo gastroesofágico. En otras enfermedades del tejido conjuntivo → prednisona, usualmente junto con azatioprina, micofenolato de mofetilo o ciclofosfamida (en casos más graves). El tratamiento de urgencia para los enfermos con deterioro progresivo a pesar del tratamiento mencionado más arriba → rituximab. En casos de cambios intersticiales avanzados considerar el trasplante pulmonar.

2. Cambios intersticiales agudos: el cuadro clínico se parece a la neumonía intersticial aguda (NIA). Con mayor frecuencia se presenta en la dermatomiositis y en el lupus eritematoso sistémico (LES). Requiere diagnóstico diferencial con infecciones graves.

Tratamiento: metilprednisolona a dosis altas (1-2 mg/kg/d iv., en casos graves 0,25-1,0 g/d iv. por varios días); en caso de falta de mejoría → ciclofosfamida (2-4 mg/kg/d VO o 15 mg/kg iv. 1 × mes por 1-6 meses).

3. Cambios en las vías respiratorias: en el síndrome de Sjögren a menudo alteraciones en la tráquea, en AR bronquiolitis (obliterante o folicular) y bronquiectasias, también en el curso de algunas vasculitis

1) granulomatosis con poliangitis: en la mayoría de los casos alteraciones en las vías respiratorias altas, a menudo con afectación pulmonar →Granulomatosis con poliangitis

2) granulomatosis eosinofílica con poliangitis: en >95 % de los casos aparece asma, en general de curso grave; a menudo lesiones en el parénquima pulmonar o derrame pleural →Granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

4. Cambios en los vasos pulmonares: inflamación o trombosis, o cambios secundarios a alteraciones intersticiales. Los cambios en las arterias pulmonares se presentan en la mayoría de los casos de la forma limitada de la esclerosis sistémica (con menor frecuencia en la forma generalizada) y consisten en una fibrosis vascular concéntrica. En un 5-33 % de los enfermos (más frecuentemente en la forma generalizada) se desarrolla hipertensión pulmonar. Se presenta también en ~10 % de los enfermos con LES. Las vasculitis pueden ser causa de hemorragia alveolar difusa →Hemorragia alveolar difusa. Actuación en hipertensión pulmonar →Hipertensión pulmonar.

5. Otros cambios →tabla 1.

TABLAS