Hemorragia alveolar difusa

La hemorragia alveolar difusa (HAD) consiste en una salida de sangre desde los capilares pulmonares hasta los alvéolos pulmonares. Más frecuentemente se presenta en el curso de vasculitis sistémicas, sobre todo las dependientes de anticuerpos ANCA (granulomatosis con vasculitis, vasculitis microscópica, capilaritis pulmonar paucinmunitaria idiopática, enfermedad relacionada con anticuerpos contra la membrana basal [síndrome/enfermedad de Goodpasture]) y otras, así como en las enfermedades del tejido conectivo (p. ej. LES, AR, EMTC, SAF primario) y después del trasplante de células hematopoyéticas (más frecuentemente alogénicas que autólogas).

Cuadro clínico: disnea, tos, hemoptisis (puede no aparecer o presentarse con retraso), síntomas de la enfermedad de base (la hemorragia por causas inmunológicas en general es precedida de un período prodrómico de >10 días de evolución: malestar general, artralgias o síntomas de la enfermedad inmunológica anteriormente presente).

Diagnóstico

1) Radiografía de tórax: generalmente opacidades maculares o dispersas, que pueden resolverse o cambiar de localización.

2) TC de alta resolución: alteraciones en vidrio esmerilado y/o consolidaciones alveolares que representan alvéolos ocupados; en HAD recurrente presenta características de alteraciones intersticiales (opacidades reticulares).

3) Pruebas de laboratorio: alteraciones en el hemograma que se corresponden con anemia (ferropénica en HAD crónica) y alteraciones en los parámetros de la coagulación de sangre en caso de diátesis hemorrágica, otras alteraciones dependen de la enfermedad de base (p. ej. autoanticuerpos).

4) Pruebas funcionales: es característico el aumento temporal de TLCO; en HAD recurrente valores de restricción y TLCO disminuida.

5) Broncoscopia: generalmente se observa sangre procedente de la mayoría de los orificios bronquiales segmentarios. Si no se objetiva sangre → realizar LBA (>20 % de macrófagos cargados de hemosiderina confirma el diagnóstico).

Tratamiento: en casos graves cuando se sospecha una causa inmunológica → iniciar rápidamente dosis altas de glucocorticoides iv. (p. ej. metilprednisolona 500-1000 mg/d; no utilizar en esclerosis sistémica [riesgo de insuficiencia renal]; también se utilizan la ciclofosfamida y el rituximab). En caso de anemia significativa o trombocitopenia transfundir concentrados de plaquetas y/o plasma fresco congelado, utilizar vitamina K o ácido tranexámico. Intentar conseguir una adecuada oxigenación de la sangre administrando oxígeno o empleando ventilación asistida. Insuficiencia respiratoria →Insuficiencia respiratoria aguda; hemorragia pulmonar (raramente) →Hemoptisis.