Colangitis esclerosante primaria (CEP)

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Enfermedad hepática colestásica crónica caracterizada histológicamente por un proceso inflamatorio persistente peribiliar que genera áreas de fibrosis concéntrica con estenosis y dilataciones de las vías biliares intrahepáticas, extrahepáticas o de ambas, que puede evolucionar a cirrosis biliar e insuficiencia hepática. La etiología de la CEP es desconocida, los factores responsables de la enfermedad son la suma de una predisposición genética y los factores ambientales.   

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

En un 15-45 % de los pacientes el curso es asintomático. Síntomas: cansancio crónico, prurito, disminución de peso, síntomas de colangitis recurrente (episodios de ictericia, fiebre y dolor en la región subcostal derecha). En la exploración física hay un tinte ictérico de piel y mucosas, signos de grataje, hepatomegalia, esplenomegalia. En fases avanzadas pueden presentarse manifestaciones de cirrosis hepática y sus complicaciones →cap. 7.12. En un ~70 % de los pacientes coexiste colitis ulcerosa, con menor frecuencia enfermedad de Crohn; también pancreatitis (10-25 %), diabetes (5-15 %) y otras enfermedades autoinmunes. En el transcurso de 10-15 años desde el diagnóstico >50 % de los pacientes requiere un trasplante hepático.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

1) Análisis de sangre: se detecta aumento de la actividad de ALP y de GGT. La actividad de ASTALT suele estar levemente elevada. La bilirrubina puede estar normal o aumentada. Hasta un 50 % de los enfermos presenta IgM e IgG elevadas, mientras que la IgG4 está elevada en un 10 % de los pacientes.

2) Estudios inmunológicos: se detecta pANCA en menos del 80 % y en un porcentaje mucho menor puede observarse ANA y ASMA. No son característicos de la colangitis esclerosante primaria.

2. CPRM: es el método recomendado para el diagnóstico por no ser invasivo, no aplica radiaciones ionizantes y no emplea contraste biliar. Permite detectar las dilaciones y estenosis características de la enfermedad.

3. CPRE: patrón de oro para el diagnóstico. Permite visualizar las estenosis características y las dilataciones de las vías biliares (pueden aparecer por igual en segmentos intrahepáticos como extrahepáticos).

4. Biopsia hepática: está indicada en caso de sospecha de CEP con afectación de pequeños conductos biliares, cuando no es posible su confirmación por estudios de imagen, así como cuando se sospecha una hepatitis autoinmune concomitante.

5. Elastografía de transición: valoración de la rigidez hepática, permite realizar un diagnóstico no invasivo de la fibrosis hepática.

Criterios diagnósticos

Detección en las pruebas de imagen (CPRMCPRE) de estenosis y dilataciones de la vía biliar. Si estos estudios son normales, pero el cuadro clínico-humoral es sugerente, el estudio histológico hepático permitirá diagnosticar una CEP de pequeños conductos.

Diagnóstico diferencial

Colangitis relacionada con anticuerpos IgG4 (una de las manifestaciones de la enfermedad sistémica relacionada con IgG4), otras enfermedades hepáticas crónicas que cursan con colestasis (como la colangitis primaria, síndrome de destrucción canalicular biliar, colangitis eosinofílica), colangitis esclerosante secundaria (p. ej. tras lesión yatrogénica de las vías biliares o de los vasos sanguíneos responsables de su vascularización), anomalías congénitas de las vías biliares (como en el síndrome de Alagille [hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas], síndrome de Caroli [quistes de las vías biliares]), colangiopatías infecciosas (en pacientes con SIDA, infección por fasciola hepática china).

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento farmacológico

1. Ácido ursodesoxicólico: el uso en la CEP es controvertido ya que administrado a dosis 13-15 mg/kg/d no mejora el pronóstico, mientras que a dosis >20 mg/kg/d lo empeora. En las guías actuales no se recomienda de rutina.

2. Tratamiento del pruritocap. 1.33.

3. Prevención y tratamiento de la osteoporosiscap. 16.16.

Tratamiento invasivo

1. Tratamiento endoscópico: en pacientes con estenosis de las vías biliares dominante se puede realizar dilatación endoscópica con balón o colocar una prótesis biliar (efectividad 60-90 %).

2. Trasplante hepático. Indicaciones: episodios recurrentes de colangitis aguda, falta de respuesta al tratamiento farmacológico y endoscópico de estenosis biliares avanzadas, insuficiencia hepática terminal resistente al tratamiento conservador, prurito refractario. La supervivencia a los 5 años del trasplante es de ~80 %. La CEP puede reaparecer después del trasplante.

COMPLICACIONES Arriba

1. Aumento del riesgo de neoplasias malignas: colangiocarcinoma (en un 10-20 %), carcinoma hepatocelular (riesgo aumentado cuando se desarrolla cirrosis hepática), cáncer de páncreas (riesgo 14 veces mayor que en la población general), cáncer de intestino grueso (la CEP aumenta además el riesgo relacionado con la colitis ulcerosa), cáncer de vesícula biliar (en un 2 %).

2. Episodios de colangitis agudacap. 6.4.