Trombocitopenias periféricas

Características típicas: aumento del volumen medio de las plaquetas sanguíneas y del número de los megacariocitos en la médula ósea, así como reducción del tiempo de vida de las plaquetas, que da lugar a un descenso del número de plaquetas circulantes, a pesar del aumento significativo de producción en la médula ósea. Trombocitopenias “periféricas” no inmunológicas (microangiopatías trombóticas): a consecuencia de la activación intravascular de las plaquetas se producen microtrombos en los vasos pequeños, se asocia a anemia hemolítica microangiopática no inmunológica (Coombs indirecto negativo) por la hemólisis intravascular de los eritrocitos, formándose los esquistocitos visibles en el frotis de sangre periférica.

A las microangiopatías trombóticas primarias pertenecen:

1) púrpura trombocitopénica trombótica: producida por el déficit de la enzima ADAMTS-13, forma congénita (síndrome de Upshaw-Shülman, tratamiento: PFC) y adquirida

2) síndrome hemolítico urémico y síndrome hemolítico urémico atípico

3) microangiopatía trombótica inducida por fármacos: quinina, ciclosporina, tacrolimus, interferón α, ticlopidina, clopidogrel, simvastatina, trimetoprima, gemcitabina, bleomicina.

Estados de enfermedad, en las que coexisten anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia: CIDcap. 15.21.2, infección sistémica (p. ej. sepsis), neoplasias malignas, patologías del embarazo (preeclampsia, síndrome HELLP), hipertensión arterial maligna, enfermedades sistémicas del tejido conectivo (esclerosis sistémica, LES, síndrome antifosfolipídico catastrófico, vasculitis); tras un trasplante de células hematopoyéticas o de órgano sólido; enfermedades cardiovasculares (cardiopatías cianóticas, prótesis valvulares, dispositivos de estimulación cardíaca). Además la trombocitopenia y la anemia hemolítica inmunes forman parte del síndrome de Evans.

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