Coagulación intravascular diseminada

Definición y etiopatogeniaArriba

La coagulación intravascular diseminada (CID) es un síndrome secundario a diversos estados clínicos, que consiste en la activación generalizada del proceso de la coagulación sanguínea junto con la activación o inhibición de la fibrinólisis.

Causas:

1) CID aguda: sepsis, infección grave, traumatismos (sobre todo extensos, multiorgánicos o con émbolos grasos), daño de órgano (p. ej. pancreatitis aguda, insuficiencia hepática grave), complicaciones obstétricas (desprendimiento prematuro de placenta, embolismo de líquido amniótico, preeclampsia), reacción postransfusional hemolítica aguda, rechazo del órgano trasplantado, mordedura de serpientes venenosas, en ocasiones neoplasias malignas (LPA), trombocitopenia inmune trombótica inducida por vacuna (VITT)

2) CID crónica: neoplasias malignas (más frecuentemente), hemangiomas gigantes (síndrome de Kasabach-Merritt), aneurismas de aorta de gran tamaño.

Consecuencias de la activación generalizada de la coagulación:

1) múltiples trombos en la microcirculación y (menos frecuentemente) en grandes vasos → daño isquémico en varios órganos

2) consumo de plaquetas, fibrinógeno y otros factores de la coagulación → su déficit → diátesis hemorrágica (plaquetario-plasmática).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

1. CID aguda: curso violento con sangrados intensos (entre otros, de heridas quirúrgicas, mucosa nasal, cavidad oral, vaginales o en puntos de inserción de catéteres vasculares), daño isquémico de órganos (lesión renal aguda, insuficiencia hepática y respiratoria aguda) y a veces shock y ACV (hemorrágico o isquémico).

2. CID crónica: curso relativamente leve con manifestaciones menores de diátesis hemorrágica (epistaxis recurrentes, hematomas espontáneos, y petequias cutáneas o mucosas).

DiagnósticoArriba

Se basa en determinaciones seriadas (no únicas) de los parámetros de hemostasia, cuando están presentes las enfermedades que pueden provocar la CID (→tabla 1). No existe ninguna prueba de laboratorio definitiva. Es necesario detectar la causa (enfermedad de base).

1. CID aguda: trombocitopenia (generalmente 50 000-100 000/µl, suele ser la primera manifestación), esquistocitos en el frotis de sangre periférica, TP alargado, TTPa y tiempo de trombina alargados, niveles reducidos de fibrinógeno (en las infecciones, inflamaciones y neoplasias puede no estar presente o aparecer tarde porque el fibrinógeno es una proteína de fase aguda y puede estar inicialmente elevado; en estos casos una concentración normal de fibrinógeno puede en realidad significar su desgaste importante) y de otros factores de coagulación, elevación de dímeros D.

2. CID crónica: las pruebas enumeradas con anterioridad suelen ser normales (el fibrinógeno puede estar aumentado), el recuento de plaquetas suele estar ligeramente disminuido, elevación de dímeros D.

3. En la CID a menudo se presenta anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos en frotis de sangre periférica), aunque la mayoría de las enfermedades que conducen a CID puede provocar anemia también por otros mecanismos.

Diagnóstico diferencial

Púrpura trombocitopénica trombótica →Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolítico urémico →Síndrome hemolítico urémico (se distinguen por cursar con trombocitopenia significativa y tiempos de coagulación normales), así como otras microangiopatías trombóticas (→tabla 2), hiperfibrinogenolisis primaria (se presenta p. ej. después de la administración de un fármaco trombolítico y en algunos enfermos con cáncer de próstata; se distingue por tener recuento normal de plaquetas), alteraciones de la coagulación en hepatopatías →Alteraciones de la hemostasia en las enfermedades hepáticas, trombocitopenia inmune inducida por heparina →Heparinas, síndrome antifosfolipídico catastrófico →Síndrome antifosfolipídico.

TratamientoArriba

1. Tratamiento etiológico (p. ej. de la sepsis): es esencial.

2. Tranfusión de componentes sanguíneos o hemoderivados, ante la presencia de indicaciones:

1) en caso de una pérdida significativa de sangre → concentrado de hematíes

2) en caso del sangrado activo (o necesidad de realizar una intervención invasiva) y alargamiento del TTPa o del TP >1,5 veces → PFC

3) cuando la concentración de fibrinógeno en plasma es <1 g/l y se presentan sangrados → crioprecipitado 1-2 uds./10 kg cada 24 h, o concentrado de fibrinógeno (2-3 g); si no están disponibles, PFC 15 ml/kg cada 12-24 h

4) en caso de trombocitopenia <20 000/µl o <50 000/µl con diátesis hemorrágica → concentrado de plaquetas 1-2 envases.

3. Fármacos. Considerar el uso de

1) Heparina: existe controversia sobre su efecto en el curso de la CID. Está indicada en la CID crónica compensada en la que predomina la trombosis. Puede ser eficaz en mujeres con muerte fetal intrauterina e hipofibrinogenemia antes de la inducción del parto, en casos de sangrado por hemangiomas gigantes, y en aneurisma de aorta previo a resección. Considerar la administración de dosis terapéuticas en la CID con predominio de trombosis arterial o venosa o con púrpura fulminante grave que curse con isquemia de los dedos o infartos en los vasos cutáneos. La HBPM es preferida en la trombosis, aunque cuando el riesgo de sangrado es alto, suele ser beneficiosa la HNF dado su corto tiempo de acción. Se puede administrar (sin bolo) a dosis de 500 uds./h (o 10 uds./kg/h) iv., pero sin el objetivo de alargar el TTPa en 1,5-2,5 veces. La heparina es eficaz si la actividad de antitrombina en plasma es >30 %. Las inyecciones VSc de HNF o HBPM a dosis profilácticas disminuyen la intensidad de la diátesis hemorrágica y el riesgo de ETV en CID crónica; están indicadas para prevenir la ETV en CID aguda en los enfermos sin sangrados y en estado clínico grave. Contraindicaciones: síntomas de sangrado en el SNC, trombocitopenia grave y sangrado activo, insuficiencia hepática aguda.

2) Inhibidor de fibrinólisis: ácido tranexámico iv. 10-15 mg/kg solo en casos muy raros de CID con fibrinólisis intensa (en el curso de leucemia promielocítica aguda, cáncer de próstata, a veces en el síndrome de Kasabach-Merritt). Contraindicaciones absolutas: hematuria, insuficiencia renal, síntomas de daño isquémico de órganos, CID crónica.

TABLAS