Enfermedad asociada a anticuerpos antimembrana basal

Definición y etiopatogeniaArriba

La enfermedad asociada a anticuerpos antimembrana basal es una vasculitis que afecta a los capilares glomerulares y/o pulmonares, debido al depósito de anticuerpos contra la membrana basal (anti-MBG) en la membrana basal. La afectación pulmonar causa hemorragia alveolar y la afectación renal causa glomerulonefritis con necrosis y formación de semilunas. La manifestación pulmonar y renal de la enfermedad se denominaba anteriormente “síndrome de Goodpasture”.

Cuadro clínicoArriba

Síntomas

1) generales: malestar general, fiebre, dolor articular

2) hemorragia alveolar →Hemorragia alveolar difusa

3) glomerulonefritis (GN) rápidamente progresiva →Enfermedades glomerulares renales; en un 30 % de los enfermos el intervalo entre el inicio de los síntomas renales y pulmonares es de entre una semana y un año

4) otros: náuseas, vómitos, diarrea.

El curso suele ser brusco, lo que lleva a una insuficiencia respiratoria aguda e insuficiencia renal. Las muertes se deben principalmente a hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria. Complicaciones crónicas: insuficiencia renal crónica, fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria crónica.

DiagnósticoArriba

Está basado en el cuadro clínico y se confirma por la presencia de anticuerpos anti-MBG y de los cambios histopatológicos renales típicos. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, anemia hipocrómica normocítica o microcítica, leucocitosis (a menudo con eosinofilia), rasgos de afectación renal. En la radiografía, la TC de alta resolución de tórax y el LBA se observan cambios típicos de hemorragia alveolar.

Diagnóstico diferencial

1) otras causas del síndrome pulmón-riñón →Granulomatosis con poliangitis

2) otras causas de hemorragia alveolar difusa (a excepción de vasculitis) →Hemorragia alveolar difusa

3) otras formas de GN aguda

4) trombosis de la vena renal con embolia pulmonar

5) insuficiencia cardíaca con insuficiencia renal.

TratamientoArriba

Para conseguir la remisión, realizar plasmaféresis con recambio de 4 l de plasma en cada procedimiento, todos los días hasta la desaparición de los anticuerpos anti-MBG (normalmente 14 días), y asociar un glucocorticoide con ciclofosfamida:

1) metilprednisolona 7-15 mg/kg/d (máx. 1 g/d) en infusión iv. durante 3 días, después prednisona VO 1 mg/kg/d (máx. 80 mg/d) durante 7 días, luego reducir la dosis gradualmente de manera que a las 8-10 semanas la dosis sea de 30 mg/d, a las 15-16 semanas de 10 mg/d y posteriormente de 7,5-10 mg/d; en general, el tratamiento con prednisona dura 6 meses

2) ciclofosfamida VO 2 mg/kg/d (iv., si no es posible VO) durante 2-3 meses.

Iniciar el tratamiento completo inmediatamente tras determinar el diagnóstico. En caso de sospecha clínica fundamentada, utilizar un glucocorticoide hasta obtener el resultado de la determinación de los anticuerpos anti-MBG. En la fase aguda suele ser necesaria la ayuda de la ventilación y la hemodiálisis. Se recomienda pautar un tratamiento menos agresivo (sin plasmaféresis) cuando desde el principio es necesario realizar el tratamiento renal sustitutivo, se observa afectación de todos los glomérulos renales, y no se ha objetivado hemorragia pulmonar. No se aplica tratamiento inmunosupresor de soporte a largo plazo. Las recurrencias son muy raras y deben tratarse como el primer brote de la enfermedad.

Un 60-90 % de los enfermos tratados adecuadamente sobrevive a la fase aguda de la enfermedad. Los resultados del tratamiento son peores si durante el inicio del tratamiento el enfermo ya sufre insuficiencia renal. En estos casos, hasta el 50 % de los enfermos requerirán, de forma eventual, terapia crónica de reemplazo renal.