Síndrome de Eisenmenger

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad vascular pulmonar secundaria a un cortocircuito izquierda-derecha intracardíaco o entre los troncos arteriales, y al aumento del flujo pulmonar. Es una de las formas de hipertensión arterial pulmonar (HAP) secundaria a una cardiopatía congénita. Es una complicación de cardiopatías simples o complejas con cortocircuito. Puede presentarse en la infancia, aunque a menudo se diagnostica en adolescentes o adultos.

Cuadro clínicoArriba

1. Síntomas: tolerancia al esfuerzo muy limitada, disnea que aumenta con el esfuerzo físico, palpitaciones, dolor torácico. En caso de hematocrito alto, manifestaciones del síndrome de hiperviscosidad, hemoptisis, hemorragia de las vías respiratorias. Síncopes en la fase avanzada.

2. Signos: cianosis central, acropaquias, tumefacción en la zona precordial, II tono cardíaco palpable; acentuación aumentada del II tono sobre la arteria pulmonar; III tono; en caso de hipertrofia del ventrículo derecho IV tono; desaparición de los soplos secundarios a la cardiopatía causante el síndrome, p. ej. del soplo continuo en el CAP o del soplo sistólico en comunicación interventricular. Con frecuencia soplo sistólico de baja intensidad en el borde esternal izquierdo, probablemente secundario a la dilatación del tronco pulmonar. Soplo protomesodiastólico de intensidad bastante baja en caso de insuficiencia pulmonar por elevación de las resistencias vasculares pulmonares (soplo de Graham-Steell).

3. Historia natural: la supervivencia media de los enfermos con cardiopatías simples y cortocircuito es >40 años. Es menor cuando se asocia a cardiopatías complejas. Las causas más frecuentes de muerte son la insuficiencia cardíaca, MCS y hemorragia del tracto respiratorio. Factores que aumentan el riesgo de complicaciones graves, muerte incluida: embarazo, anestesia general, deshidratación, hemorragia, intervenciones quirúrgicas, abuso de diuréticos, algunos anticonceptivos orales, anemia (más a menudo después de sangrías no justificadas), cateterismo cardíaco, tratamiento intravenoso e infecciones pulmonares.

DiagnósticoArriba

El diagnóstico se basa en la detección de resistencias vasculares pulmonares elevadas que no se reducen con vasodilatadores (óxido nítrico, epoprostenol, adenosina o iloprost) en un enfermo con cardiopatía con cortocircuito. Si el estudio no invasivo sugiere la posibilidad de corrección quirúrgica, están indicadas las pruebas diagnósticas invasivas.

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: cambios secundarios a la hipoxemia; SaO2 por lo general <90 %.

2. ECG: signos de hipertrofia de la aurícula derecha, signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo derecho, bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His (en caso de comunicación interauricular).

3. Radiografía de tórax: silueta cardíaca de tamaño variable según la cardiopatía de base y la gravedad de la HAP. El flujo pulmonar está claramente disminuido y los vasos hiliares pueden estar dilatados.

4. Ecocardiografía: hipertrofia del ventrículo derecho, otras alteraciones según la gravedad del síndrome, p. ej. insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares. El estudio transesofágico puede detectar trombosis en la parte proximal de las arterias pulmonares.

TratamientoArriba

1. Recomendaciones generales:

1) vacunación anual contra la gripe y cada 5 años contra el neumococo

2) vigilancia de los signos de sangrado

3) tratamiento activo de los estados inflamatorios

4) evitar la deshidratación, el esfuerzo físico excesivo y la exposición a grandes alturas sobre el nivel del mar; prohibición de fumar

5) se debe consultar con el cardiólogo en caso de cualquier problema de salud.

2. Tratamiento del síndrome de hiperviscosidad: si el Hto >65 %, después de descartar el déficit de hierro y la deshidratación → sangría de 250-500 ml durante 30-45 min e infusión del mismo volumen de solución de NaCl al 0,9 %.

3. Tratamiento de la hemoptisis: en general no es necesario, en situación de riesgo vital (rotura de la colateral aortopulmonar, arteria o arteriola pulmonar) → embolización percutánea o intervención quirúrgica.

4. Tratamiento avanzado específico de la HAP →Hipertensión pulmonar (HP).

5. Trasplante pulmonar o cardiopulmonar: en los enfermos con hipoxemia grave o insuficiencia cardíaca, sin contraindicaciones para la operación, cuando el riesgo de muerte al año sea >50 %.

6. Tratamiento de la hiperuricemia: en caso de gota se utiliza el tratamiento farmacológico (→Gota); la hiperuricemia asintomática no tiene indicación de tratamiento.

7. En caso de déficit de hierro: suplementación VO →Anemia por déficit de hierro.