Síndrome de Eisenmenger

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

El síndrome de Eisenmenger se produce como consecuencia de la existencia de un cortocircuito izquierda-derecha en el corazón o entre los troncos arteriales, lo que ocasiona que el flujo sanguíneo pulmonar esté aumentado, condicionando una hipertensión pulmonar severa e irreversible. Es consecuencia de las cardiopatías simples o compuestas con cortocircuito. A menudo ya está presente en la infancia. Se diagnostica en la edad adulta, sobre todo en enfermos con defecto del septo interauricular y conducto arterioso persistente.

CUADRO CLÍNICO Arriba

1. Síntomas: tolerancia al esfuerzo limitada en grado importante, disnea que aumenta con el esfuerzo físico, palpitaciones, dolor torácico. En caso de hematocrito alto puede aparecer el síndrome de hiperviscosidad sanguínea, hemoptisis, hemorragia pulmonar. En la fase avanzada son frecuentes los síncopes.

2. Signos: cianosis central, acropaquias, tumefacción en la zona precordial, II tono cardíaco palpable; acentuación aumentada del II tono sobre la arteria pulmonar; III tono; en caso de la hipertrofia del ventrículo derecho: IV tono; desaparición de los soplos típicos de la cardiopatía causante el síndrome, p. ej. del soplo continuo en el conducto arterioso persistente o del soplo sistólico en el defecto interventricular. Con frecuencia, soplo sistólico de baja intensidad en el borde izquierdo del esternón, probablemente secundario a la dilatación del tronco pulmonar. Soplo protomesodiastólico de intensidad baja en caso de insuficiencia de la válvula pulmonar a consecuencia de la resistencia elevada en la circulación pulmonar (soplo de Graham-Steell).

3. Historia natural: los enfermos con cardiopatías simples y cortocircuito tienen un promedio de supervivencia >40 años, más corta cuando se asocia a cardiopatías compuestas. Las causas más frecuentes de muerte son: insuficiencia cardíaca, MCS, hemoptisis. Factores que aumentan el riesgo de complicaciones graves, muerte incluida: embarazo, anestesia general, deshidratación, hemorragia, intervenciones quirúrgicas, abuso de diuréticos, algunos anticonceptivos orales, anemia (más a menudo después de sangrías no justificadas), cateterismo cardíaco, tratamiento intravenoso e infecciones pulmonares.

DIAGNÓSTICO Arriba

Se diagnostica tras confirmar la existencia de resistencias vasculares pulmonares elevadas que no se reducen tras la administración de vasodilatadores (óxido nítrico, epoprostenol, adenosina e iloprost) en un enfermo con cardiopatía con cortocircuito. Si el estudio no invasivo sugiere la posibilidad de corrección quirúrgica de la cardiopatía, está indicada la realización de pruebas diagnósticas invasivas.

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: cambios secundarios a la hipoxemia; SaO2 por lo general <90 %.

2. ECG: se describen signos de hipertrofia de la aurícula derecha, signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo derecho, bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His (en caso del defecto interauricular).

3. Radiografía de tórax: se observa una silueta cardíaca de tamaño variable según la cardiopatía de base y la severidad del síndrome de Eisenmenger. Está claramente disminuido el flujo sanguíneo pulmonar y los vasos hiliares pueden estar dilatados.

4. Ecocardiografía: hipertrofia del ventrículo derecho, otros cambios según la gravedad del síndrome, p. ej. insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares. El estudio transesofágico puede detectar trombosis en la parte proximal de las arterias pulmonares.

TRATAMIENTO Arriba

1. Recomendaciones generales:

1) vacunación anual contra la gripe y cada 5 años contra el neumococo

2) vigilancia de los síntomas de sangrado

3) tratamiento activo de los estados inflamatorios

4) evitar la deshidratación, el esfuerzo físico extremo y la exposición a grandes alturas sobre el nivel del mar; prohibición de fumar

5) se debe consultar con el cardiólogo en caso de cualquier problema de salud.

2. Tratamiento del síndrome de hiperviscosidad sanguínea: si el Hto >65 %, después de descartar el déficit de hierro y la deshidratación sangría de 250-500 ml durante 30-45 min e infusión de la misma cantidad de solución de NaCl al 0,9 %.

3. Tratamiento de la hemoptisis: en general no es necesario, en situación de riesgo vital (ruptura de la colateral aortopulmonar, arteria o arteriola pulmonar) → embolización percutánea o intervención quirúrgica.

4. Tratamiento avanzado específico de la hipertensión pulmonarcap. 2.21.

5. Trasplante pulmonar o pulmonar y cardíaco: en los enfermos con hipoxemia severa o insuficiencia cardíaca, sin contraindicaciones para la operación, cuando el riesgo de muerte al año sea >50 %.

6. Tratamiento de la hiperuricemiacap. 16.14.

7. En caso de déficit de hierro: suplementación VOcap. 15.1.2.