Miocarditis

Definición y etiopatogeniaArriba

Inflamación del miocardio que afecta a los cardiomiocitos, tejido intersticial, vasos y ocasionalmente también al pericardio. En la mayoría de los casos no se consigue identificar el agente etiológico. Además de una infección de novo es posible también la reactivación de una infección latente.

Causas

1) Infección viral (la más frecuente; parvovirus B19 [el agente etiológico más frecuente de miocarditis aguda que simula SCA con elevación generalizada de los segmentos ST], virus herpes humano tipo 6 [VHH-6], Coxsackie B, adenovirus, otros herpesvirus); bacterias (Borrelia burgdorferi, Coxiella burnetii, bacilo de tuberculosis, neumococos, estafilococos, Haemophilus spp., Salmonella spp., Legionella spp.), rickettsias, micoplasmas, clamidias; hongos (p. ej. Candida); protozoos (p. ej. Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica); parásitos (p. ej. Trichinella spiralis). Miocarditis en el curso de COVID-19 →COVID-19 (enfermedad por coronavirus de 2019).

2) Factores que provocan autoinmunización. Contra alérgenos (toxina tetánica, vacunas, fármacos), contra alógenos (rechazo del trasplante cardíaco), contra antígenos propios en el curso de enfermedades sistémicas (p. ej. LES, artritis reumatoide, vasculitis ANCA positiva, enfermedad celíaca), que provocan sarcoidosis.

3) Fármacos y sustancias tóxicas: antibióticos, tuberculostáticos, anticonvulsivos, AINE (mesalazina), diuréticos, derivados de la sulfonilurea, antineoplásicos, metildopa, amitriptilina, clozapina, metales pesados, alcohol, anfetamina, cocaína, exceso de catecolaminas (feocromocitoma), radiaciones ionizantes, azida sódica, venenos de insectos y de serpientes.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

1. Síntomas: disnea relacionada con la insuficiencia cardíaca; dolor torácico producido por la vasoconstricción coronaria, isquemia miocárdica o por la pericarditis acompañante; palpitaciones.

2. Signos: signos de insuficiencia cardíaca →Insuficiencia cardíaca crónica, de pericarditis →Pericarditis, de embolia periférica (puede ser la primera manifestación).

3. Síntomas característicos de determinadas formas de miocarditis

1) miocarditis aguda: en la anamnesis se cita el antecedente de infección vírica reciente; los pródromos dependen de la puerta de entrada (vía respiratoria alta o tracto digestivo) y preceden a los síntomas cardiológicos en varios días o semanas; puede simular un síndrome coronario agudo con resultado positivo de troponinas e imagen normal en coronariografía: con mayor frecuencia provocado por parvovirus B19

2) miocarditis eosinofílica: exantema y a veces eosinofilia en sangre periférica; en su forma más grave (miocarditis eosinofílica necrótica) evoluciona como insuficiencia cardíaca fulminante

3) miocarditis de células gigantes: generalmente manifestaciones de insuficiencia cardíaca, pueden producirse bloqueos de conducción y taquicardia ventricular refractaria.

4. Clasificación de la miocarditis según su curso clínico

1) fulminante: las manifestaciones de insuficiencia cardíaca aparecen de manera brusca y clara, progresando incluso al shock cardiogénico; la disfunción miocárdica remite espontáneamente, o (más raramente) conduce a la muerte

2) aguda: el comienzo es menos claro; en algunos enfermos, la disfunción del ventrículo izquierdo evoluciona hacia una miocardiopatía dilatada

3) subaguda o crónica: insuficiencia cardíaca progresiva como la descrita en la miocardiopatía dilatada.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: concentración sérica de proteína C-reactiva elevada (en un 80-90 % de los enfermos); leucocitosis con predominio de neutrófilos (en el 50 % de los enfermos); eosinofilia importante en la miocarditis que aparece en el curso de la mayoría de las infecciones por parásitos y vasculitis sistémicas; aumento de troponinas cardíacas plasmáticas, dinámico en mediciones seriadas.

2. ECG: casi siempre es patológico. Con mayor frecuencia se describen cambios en el segmento ST y en la onda T en numerosas derivaciones, arritmias supraventriculares y ventriculares, alteraciones de la conducción AV e intraventricular y, con menor frecuencia que en caso de infarto de miocardio, ondas Q.

3. Ecocardiografía. En general nuevas alteraciones estructurales y/o funcionales: volumen diastólico normal o levemente aumentado, trastornos de la contractilidad del ventrículo izquierdo generalizados o regionales, engrosamiento de la pared ventricular izquierda, derrame pericárdico, a veces trombos intracardíacos; a medida que se desarrolla la insuficiencia cardíaca, el cuadro se asemeja al de la miocardiopatía dilatada.

4. RMN: debe realizarse en casos de sospecha de miocarditis clínicamente fundamentada sobre la base de síntomas y la presencia de anomalías en ≥1 exploración complementaria (ECG, pruebas de laboratorio, ecocardiografía) tras descartar la enfermedad coronaria o si esta es poco probable. Permite detectar edema o realce tardío tras la administración de gadolinio, característico de la miocarditis. Puede facilitar la biopsia endomiocárdica, pero no la reemplaza, sobre todo en casos de curso fulminante.

PERSPECTIVA COLOMBIANA

En Colombia, para el diagnóstico de miocarditis por RMN se utilizan los criterios de Lake Louise.

5. Coronariografía o angio-TC de arterias coronarias: exploraciones complementarias adicionales que se utilizan para descartar la enfermedad coronaria.

6. Biopsia endomiocárdica: se realiza raramente en la miocarditis aguda infecciosa. Sirve para detectar una causa que puede ser tratada (p. ej. miocarditis de células gigantes o eosinofílica). Está indicada en casos de insuficiencia cardíaca progresiva o persistente y/o arritmia ventricular de riesgo vital, y/o bloqueo AV de 2.º grado tipo Mobitz II o avanzado si no hay respuesta rápida (en <1-2 semanas) a tratamiento típico.

Criterios diagnósticos

Sospechar una miocarditis aguda en toda persona joven con aparición súbita de: insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo o de la conducción persistentes, o con signos de infarto de miocardio con coronariografía normal. En pacientes con manifestaciones de insuficiencia cardíaca y un comienzo de la enfermedad poco claro descartar otras causas de miocardiopatía dilatada. El diagnóstico definitivo de miocarditis es posible solamente mediante biopsia endomiocárdica.

Criterios para el diagnóstico clínico de la miocarditis (según el grupo de trabajo de la ESC 2013).

1) Síntomas

a) dolor torácico agudo de carácter pleurítico o pseudoisquémico

b) disnea reciente (de hasta 3 meses) o creciente en reposo o de esfuerzo y/o fatiga

c) disnea subaguda o crónica (que persiste >3 meses) en reposo o de esfuerzo y/o fatiga

d) palpitaciones y/o síntomas de arritmia/trastornos de la conducción de causa desconocida y/o síncope y/o paro cardíaco súbito

e) shock cardiogénico de causa desconocida.

2) Resultados de las exploraciones complementarias

a) nuevas alteraciones en el ECG: bloqueo AV o bloqueo de rama, elevación del segmento ST, negativización de la onda T, paro sinusal, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular, asistolia, fibrilación auricular, reducción de la amplitud de la onda R, enlentecimiento de la conducción intraventricular (ensanchamiento del complejo QRS), onda Q patológica, voltaje bajo de los complejos QRS, extrasístoles frecuentes, taquicardia supraventricular

b) elevación de TnT o TnI

c) alteraciones funcionales o estructurales en las pruebas de imagen (ecocardiografía, angiografía o RMN): alteraciones de la función o de la morfología del ventrículo izquierdo y/o derecho, de nueva aparición no explicables por otra causa (también encontradas incidentalmente en personas asintomáticas): alteración de la contractilidad global o segmentaria y de la función diastólica

d) imagen de los tejidos en la RMN: edema o realce tardío tras la administración de gadolinio, característico de miocarditis.

Sospechar miocarditis si está presente ≥1 manifestación clínica (de las 1 a-d) y ≥1 alteración en las exploraciones complementarias después de descartar enfermedad coronaria y otras enfermedades que puedan provocar síntomas similares (entre otros, cardiopatías, hipertiroidismo). La sospecha es tanto mayor cuantos más criterios se cumplan. En los enfermos asintomáticos (no se cumple ninguno de los criterios 1a-d) tienen que estar presentes ≥2 alteraciones en las exploraciones complementarias (de varios grupos 2a-d).

Determinación de la forma de miocarditis en pacientes con signos histológicos en la biopsia endomiocárdica a partir del resultado de la PCR para genoma vírico: resultado positivo, miocarditis vírica; resultado negativo, miocarditis autoinmune (pueden estar presentes en el suero autoanticuerpos contra antígenos cardíacos).

Diagnóstico diferencial

Infarto agudo de miocardio, también MINOCA →Síndromes coronarios agudos), sepsis, insuficiencia mitral aguda, taquimiocardiopatía y otras causas de miocardiopatía dilatada →Miocardiopatía dilatada, otras causas de insuficiencia cardíaca →Insuficiencia cardíaca crónica.

TratamientoArriba

Tratamiento sintomático

1. Recomendaciones generales:

1) reducir la actividad física, sobre todo cuando se presenta fiebre u otros síntomas generales de infección o de insuficiencia cardíaca

2) restringir el consumo de alcohol

3) evitar el uso de AINE (pueden empeorar la miocarditis, sobre todo en las primeras 2 semanas de la infección vírica).

2. En enfermos con dolor torácico y cambios generalizados del ST-T en el ECG que imitan un infarto del miocardio se puede utilizar amlodipino a dosis bajas (para no reducir la presión arterial sistémica); en enfermos con disfunción sistólica leve → IECA.

3. Tratamiento de arritmias ventriculares graves → considerar el uso de antiarrítmicos, de preferencia amiodarona y β-bloqueantes. En caso de bradiarritmia puede estar justificada la estimulación cardíaca transitoria. Considerar la implantación de DAI antes del alta hospitalaria en caso de taquicardia ventricular persistente mal tolerada o de fibrilación ventricular, si estas se presentaron en la fase aguda de miocarditis.

4. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca: estándar →Insuficiencia cardíaca crónica; continuar el tratamiento durante ≥6 meses tras normalizar la función sistólica del ventrículo izquierdo (FEVI >50 %). Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC) y eventualmente otro tipo de soporte circulatorio mecánico en enfermos con miocarditis fulminante; deben ser trasladados inmediatamente a un centro especializado que disponga de soporte circulatorio mecánico.

5. Trasplante cardíaco: indicado en los casos refractarios a otros métodos de tratamiento con insuficiencia cardíaca grave.

Tratamiento etiológico

1. Tratamiento antimicrobiano: posible p. ej. en infección por el virus del herpes simple y por agentes no víricos (p. ej. en la enfermedad de Lyme).

2. Tratamiento inmunosupresor: imprescindible en la miocarditis confirmada clínicamente o por biopsia que acompaña a las enfermedades sistémicas, sarcoidosis y en la miocarditis de células gigantes. No aplicarlo de rutina en otros casos de miocarditis aguda. Sin embargo, se puede considerar el uso empírico de glucocorticoides iv. ante una fuerte sospecha de miocarditis de origen inmunológico, sobre todo complicada con insuficiencia cardíaca aguda, arritmias malignas y/o bloqueo AV de alto grado.

3. Suspender el medicamento implicado, ± glucocorticoides: en miocarditis por hipersensibilidad.

PronósticoArriba

La mayoría de los enfermos con miocarditis aguda recupera la salud. En pocos enfermos el proceso inflamatorio evoluciona subclínicamente y conduce a una miocardiopatía dilatada. El pronóstico de la miocarditis subaguda es malo. Es mejor cuanto más elevada sea la FEVI inicial, y menor sea la duración de la enfermedad. Son factores de mal pronóstico: insuficiencia cardíaca en clase III/IV de la NYHA en el momento del diagnóstico, y la presencia de focos de realce tardío en la RMN.