Miocardiopatía dilatada

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad del miocardio que se caracteriza por la dilatación del ventrículo izquierdo y/o derecho con alteración de la función sistólica.

Causas: mutaciones genéticas, infecciones virales, toxinas (como el alcohol, quimioterapéuticos incluidas antraciclinas, o la cocaína), alteraciones inmunológicas (conectivopatías), enfermedad cardíaca isquémica (en la clasificación de la ESC no se consideran miocardiopatías los cambios en el miocardio provocados por la enfermedad coronaria, hipertensión arterial u otras cardiopatías), enfermedades neuromusculares y alteraciones metabólicas.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Con más frecuencia se producen manifestaciones de insuficiencia cardíaca congestiva de intensidad variable →Insuficiencia cardíaca crónica. Existe gran variabilidad en la evolución clínica que oscila desde largos períodos asintomáticos hasta la insuficiencia cardíaca de progresión rápida.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Radiografía de tórax: aumento de la silueta cardíaca y signos de congestión pulmonar.

2. Ecocardiografía: habitualmente se describe dilatación del ventrículo izquierdo, menos frecuentemente también de la aurícula izquierda y del ventrículo derecho, disminución del grosor de las paredes, insuficiencia mitral y tricúspide, FEVI <40-45 %. De forma ocasional se evidencia la presencia de un trombo en el ventrículo izquierdo y el fenómeno de contraste espontáneo de sangre.

3. RMN cardíaca: se utiliza la exploración con realce tardío tras administrar gadolinio para determinar la etiología y evaluar el riesgo de muerte cardíaca súbita (MCS).

4. Pruebas genéticas: se recomiendan (al menos pruebas de los genes LMNA, PLN, RBM20 y FLNC) en enfermos de <50 años con miocardiopatía dilatada y retardo en la conducción auriculoventricular (AV) y en enfermos con antecedentes familiares de miocardiopatía dilatada o de muerte cardíaca súbita en un familiar de 1.er grado de <50 años.

5. Cateterismo cardíaco: no es necesario para el diagnóstico de la miocardiopatía dilatada. Se realiza para descartar una cardiopatía isquémica como causa de los cambios en el miocardio (coronariografía) o para medir las presiones intracardíacas, útiles a la hora de valorar el grado de evolución de la enfermedad, la respuesta al tratamiento, y para establecer la indicación de trasplante cardíaco.

6. Biopsia endomiocárdica: indicada en situaciones aisladas, sobre todo para descartar inflamación activa del miocardio en caso de insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva.

Criterios diagnósticos

Se basan en datos obtenidos de la anamnesis y el examen físico, junto con la imagen ecocardiográfica, una vez se hayan descartado otras causas de dilatación del ventrículo izquierdo.

Diagnóstico diferencial

Estado después del infarto del miocardio, cardiopatías.

TratamientoArriba

1. Tratamiento etiológico: posible, p. ej. en la miocardiopatía secundaria a la miocarditis →Miocarditis. En la miocardiopatía por sustancias tóxicas o por medicamentos es necesario retirar el agente nocivo.

2. Tratamiento sintomático: como en la insuficiencia cardíaca →Insuficiencia cardíaca crónica.

3. Implantación de desfibrilador automático implantable (DAI) →Arritmias ventriculares en cardiopatía isquémica.