Avances en enfermedades del sistema respiratorio. Fibrosis pulmonar idiopática

12.03.2018
Choroby ukladu oddechowego - postepy 2016. Idiopatyczne wlóknienie pluc
Filip Mejza, Ewa Niżankowska-Mogilnicka

Mejza F., Niżankowska-Mogilnicka E., Choroby ukladu oddechowego – postepy 2016, Med. Prakt., 2017, 4: 45–56, 102.

Siglas y abreviaturas: FPI — fibrosis pulmonar idiopática

Nota: La selección de las publicaciones abarca el período incluido entre el 2/02/2016 y el 29/03/2017.

Véase también:
Avances en enfermedades del sistema respiratorio. EPOC
Avances en enfermedades del sistema respiratorio. Tuberculosis
Avances en enfermedades del sistema respiratorio. Neumonía
Avances en enfermedades del sistema respiratorio. Trastornos durante el sueño

Fibrosis pulmonar idiopática

En el análisis post hoc de los datos combinados provenientes de los estudios CAPACITY y ASCEND surgió la conclusión de que los beneficios del uso de la pirfenidona se observan también en los enfermos con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) sin trastornos significativos de la actividad pulmonar (con capacidad vital forzada [CVF] >80 % del valor de referencia).44 En la observación posterior de los enfermos que participaron en dichos estudios se evidenciaron los beneficios del tratamiento con prifenidona también en enfermos en los que el tratamiento previo provocó la progresión de la enfermedad.45 Sin embargo, estos resultados todavía tienen que ser confirmados en un estudio con aleatorización. La inclusión de la acetilcisteína al tratamiento con pirfenidona no mejora los resultados del tratamiento.46 En un metaanálisis en red se confirmó la influencia beneficiosa y similar de la pirfenidona y el nintedanib en cuanto a la tasa de pérdida de la función pulmonar pero no en el riesgo de la muerte.47 La fiabilidad del diagnóstico de la FPI basada en el consenso de un equipo interdisciplinario de expertos se aumenta en similar medida tomando en cuenta los resultados de la criobiopsia bronquial del parénquima pulmonar, así como de una biopsia pulmonar quirúrgica.48 Los resultados de un estudio que confirman la seguridad del trasplante de neumocitos tipo II suponen una nueva esperanza para los que padecen FPI.49

Bibliografía:

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44. Albera C., Costabel U., Fagan E.A. y cols., Efficacy of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis with more preserved lung function, Eur. Respir. J., 2016, 48: 843–851.
45. Nathan S.D., Albera C., Bradford W.Z. y cols., Effect of continued treatment with pirfenidone following clinically meaningful declines in forced vital capacity: analysis of data from three phase 3 trials in patients with idiopathic pulmonary fibrosis, Thorax, 2016, 71: 429–435.
46. Behr J., Bendstrup E., Crestani B. y cols., Safety and tolerability of acetylcysteine and pirfenidone combination therapy in idiopathic pulmonary fibrosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 trial, Lancet Respir. Med., 2016, 4: 445–453.
47. Canestaro W.J. Forrester S.H., Raghu G. y cols., Drug treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: systematic review and network meta-analysis, Chest, 2016, 149: 756–766.
48. Tomassetti S., Wells A.U., Costabel U. y cols., Bronchoscopic lung cryobiopsy increases diagnostic confidence in the multidisciplinary diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2016, 193: 745–752.
49. Serrano-Mollar A., Gay-Jordi G., Guillamat-Prats R. y cols., Safety and tolerability of alveolar type ii cell transplantation in idiopathic pulmonary fibrosis, Chest, 2016, 150: 533–543.
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