Аортальний стеноз (стеноз устя аорти, АС)

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Зменшення площі устя аорти, яке утруднює відтік крові з лівого шлуночка до аорти. Найчастіше — це набута вада (спричинена дегенеративним процесом, на даний момент рідко ревматичною хворобою серця); також може бути вродженою (найчастіше двостулковий аортальний клапан). Процес дегенерації з вторинною кальцифікацією первинно уражає основу стулок, а в подальшому і самі стулки включно з їх вільними краями; комісури можуть не заростати.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб'єктивні симптоми: хвороба довгий час протікає без симптомів; стенокардія, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани, синкопе, а при більш запущеній ваді — задишка при фізичному навантаженні та у спокої, рідше — інші симптоми серцевої недостатності. 

2. Об'єктивні симптоми: посилений розлитий, зміщений вліво і вниз верхівковий поштовх, систолічне «котяче муркотіння» над основою серця і над сонними артеріями (при значному стенозі); систолічний шум вигнання →розд. 1.40.2; гучність шуму може не відповідати ступеню стенозу; тон вигнання у хворих з еластичними стулками клапана; аортальна складова ІІ тону ослаблена або (при значному стенозі) відсутня; іноді — IV тон; пульс малий і сповільнений (у похилому віці ці характеристики пульсу можуть не проявлятися).

3. Типовий перебіг: швидкість прогресування стенозу є дуже різною. У безсимптомних хворих ризик раптової смерті низький; ризик стрімко зростає з моменту появи симтомів (синкопе, стенокардії, серцевої недостатності) — середня виживаність таких хворих становить 2–3 роки.

ДІАГНОСТИКА

Переважно на підставі ехокардіографічної картини.

Допоміжні дослідження

1. EKГ: при незначному і помірному АС — зазвичай нормальна ЕКГ-картина; при значному стенозі — ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження лівого шлуночка.

2. РГ грудної клітки: впродовж багатьох років без змін; при значному стенозі — збільшення лівого шлуночка і постстенотичне розширення висхідної аорти; кальцинати в проекції аортального клапана.

3. Eхокардіографія з доплерівським дослідженням: для підтвердження вади, оцінки її запущеності та функції лівого шлуночка, моніторингу перебігу захворювання. Ознаки стенозу — це зокрема: зменшення просвіту відкриття стулок клапана, кальцифікація стулок клапана. Ступінь запущеності вади оцінюють за допомогою доплерівського дослідження, вимірюючи максимальну швидкість потоку через клапан, максимальний і середній градієнти тиску, а також площу устя аорти →табл. 2.8-1; категорія стенозу >табл. 2.8-2.

4. Катетеризація серця: показана у випадку суперечливих результатів клінічного і ехокардіографічного досліджень, а також перед проведенням відбору хворого до хірургічного лікування з метою виключення значущого стенозу коронарних артерій. Призначте проведення коронарографії:

1) перед хірургічним лікуванням вади клапанного апарату, якщо вада є значно вираженою та присутній будь-який з факторів:

а) коронарна хвороба в анамнезі;

б) підозра на ішемію міокарда (біль у грудній клітці, неправильний результат неінвазивних досліджень);

в) систолічна дисфункція лівого шлуночка;

г) вік >40 р. у чоловіків та період постменопаузи у жінок;

д) ≥1 фактор серцево-судинного ризику;

2) під час оцінки вторинної недостатності мітрального клапана.

5. Багатошарова (мультиспіральна, мультизрізова) КТ: можна застосувати для виключення коронарної хвороби у хворого з низьким ризиком атеросклерозу. Окрім того дослідження дає можливість кількісної оцінки ступеня кальцифікації клапана.

Таблиця 2.8-1. Класифікація аортального стенозу (відповідно до рекомендацій ACC і AHA 2006)
 

Стеноз

незначний (легкий)

помірний

тяжкий (значний)

AVA (см2)

>1,5

1,0–1,5

<1,0 (0,6 см22 пт)

середній AVG (мм рт. ст.)

<25

25–40

>40

швидкість потоку (м/с)

<3

3–4

>4

AVA — площа устя аорти, AVG — аортальний градієнт, пт — поверхня тіла

 

Таблиця 2.8-2. Характеристика категорії аортального стенозу (АС)

Категорія

AVA (см2)

сер. AVG (мм рт. ст.)

ФВЛШ (%)

SVi (мл/м2)

Примітки

високоградієнтний АС

≤1,0

>40

Н або ↓

Н або ↓

тяжкий АС незалежно від показника ФВЛШ та потоку (Н чи ↓)

низькопоточний, низькоградієнтний АС зі зниженою ФВЛШ

≤1,0

<40

<50

≤35

проведіть ехокардіографічний тест із навантаженням низькою дозою добутаміну з метою диференціювання істинно тяжкого АС та псевдотяжкого АСа

низькопоточний, низькоградієнтний АС зі збереженою ФВЛШ

≤1,0

<40

≥50

≤35

типово у хворих старших вікових груп, асоціюється з малими розмірами шлуночка, значущою гіпертрофією лівого шлуночка та часто з артеріальною гіпертензією; діагностувати тяжкий АС складно, це вимагає виключення помилок при проведенні вимірювань, а також інших причин таких відхилень при ехокардіографічному дослідженніб,в

низькоградієнтний АС з нормальним потоком і збереженою ФВЛШ

≤1,0

<40

≥50

>35 

найчастіше лише помірний АС

а Псевдотяжкий АС — це збільшення (під час тесту з добутаміном) AVA до >1,0 см² із нормалізацією потоку; додатково наявність контрактильного резерву (підвищення ударного об’єму на >20 %) асоціюється з кращими результатами лікування.

б Ступінь кальцифікації аортального клапана при багатошаровій КТ корелює із запущеністю вади та подальшим перебігом захворювання.

в Фактори, що збільшують ймовірність тяжкого АС у хворих із AVA <1,0 см² і сер. AVG <40 мм рт. ст. при збереженій ФВЛШ: 1) клінічні критерії (типові суб’єктивні симптоми, які не можна пояснити іншою причиною; похилий вік [>70 років]); 2) якісні показники візуалізаційних методів дослідження (гіпертрофія лівого шлуночка [враховуйте потенційну роль артеріальної гіпертензії]; порушена функція поздовжніх волокон лівого шлуночка, яку неможливо пояснити іншим чином; 3) кількісні результати візуалізаційних методів дослідження (сер. AVG 30–40 мм рт. ст. [гемодинамічні вимірювання проводять за умов нормотензії]; AVA ≤0,8 см²; низький потік [SVi <35 мл/м², підтверджений іншими методами, аніж стандартний доплерівський метод — вимірювання вихідного тракту лівого шлуночка при тривимірній ЧСЕхоКГ або багатошаровій КТ, МРТ серця, результати інвазивних досліджень]; підвищений кальцієвий  індекс при КТ [індекс Агатстона ≥3000 у чоловіків і ≥1600 у жінок — тяжкий АС дуже ймовірний; якщо ≥2000 у чоловіків та ≥1200 у жінок — тяжкий АС ймовірний)

↓ — знижений рівень, AVA — площа устя аорти, AVG — аортальний градієнт, SVi — індекс ударного об'єму, Н — показник у межах норми, ФВЛШ — фракція викиду лівого шлуночка

на основі клінічних настанов ESC і EACTS 2021, модифіковано

Диференційна діагностика

В основному, з надклапанним і підклапанним стенозом устя аорти м'язового і мембранозного типу (→розд. 2.12.7) — на м’язовий тип стенозу вказують: обмеження місця аускультації шуму вигнання до ділянки верхівки серця або лівого краю грудини, двофазність пульсу і відсутність на РГ грудної клітки постстенотичного розширення висхідної аорти і кальцинатів в проекції клапана.

ЛІКУВАННЯ

Загальні принципи

1. Незначний (легкий) або помірний стеноз: консервативне лікування і періодичні контрольні огляди (щороку у випадку вираженої кальцифікації і кожних 2–3 роки у хворих молодого віку та у разі відсутності кальцинатів) з ехокардіографічним дослідженням (кожні 2–3 роки при незначному стенозі [щороку, якщо наявні значущі кальцинати] і щороку при помірному стенозі). Розгляньте показання до заміни клапана у хворих із помірним стенозом, якщо у них планується аортокоронарне шунтування, операція висхідної аорти чи операція іншого клапана.

2. Значний (тяжкий) стеноз →рис. 2.8-1.

Інвазивне лікування

1. Операція заміни клапана: основний метод лікування значного АС. У 50 % хворих із значним стенозом співіснують значущі зміни в коронарних артеріях → одночасне АКШ.

Заміну клапана рекомендують при значному стенозі, хворим з низьким операційним ризиком (STS або EuroSCORE II <4 %, logistic EuroSCORE <10 %), без інших факторів ризику, які не враховані у цих шкалах, таких як синдром старечої астенії, порцелянова (фарфорова) аорта, радіотерапія органів грудної клітки в анамнезі:

1) із супутніми суб’єктивними симптомами (синкопе, стенокардія або серцева недостатність) → показана ургентна операція;

2) безсимптомним, у наступних випадках:

а) ФВЛШ <50 % внаслідок вади;

б) відхилення від норми у результатах тесту з навантаженням, що проявляються суб’єктивними симптомами, явно пов’язаними з вадою (розгляньте доцільність операції, якщо відхилення від норми проявлялось зниженням артеріального тиску нижче початкового значення);

в) хворого відібрано до АКШ, операції на висхідній аорті або операції одного з решти серцевих клапанів (при помірному стенозі → розгляньте доцільність операції);

Інші показання до операції →рис. 2.8-1

Хворим після імплантації штучного механічного клапана необхідна пожиттєва пероральна антикоагулянтна терапія з використанням антагоністів вітаміну К (МНВ залежить від тромбогенності клапана →табл. 2.8-3); застосування пероральних антикоагулянтів, які не є антагоністами вітаміну К (НОАК) протипоказане. У разі відносних протипоказань до застосування пероральних антикоагулянтів (напр., спортсмени або жінки, які планують завагітніти) зважте інші методи хірургічного лікування: хірургічну корекцію клапана, імплантацію гомографта і гетерографта, операцію Росса (тобто перенесення власного клапана легеневої артерії в місце аортального і використання гомографта для заміни клапана легеневої артерії).

Таблиця 2.8-4. Антикоагулянтна терапія у хворих зі штучними клапанами

Tромбогенність протезованого клапана

Приклади клапанів

Цільове значення МНВ залежно від кількості факторів ризикуa

0

≥1

низька

– Carbomedics (aoртальний)

– Medtronic Hall

– ATS

– Medtronic Open-Pivot

– St. Jude Medical

– Sorin Bicarbon

2,5

3,0

помірна

– інші двостулкові клапани

3,0

3,5

висока

– Lillehei-Kaster

– Omniscience

– Starr-Edwards

– Bjork-Shiley

– інші поворотно-дискові клапани

3,5

4,0

a фактори ризику: заміна мітрального або тристулкового клапана, наявність в анамнезі епізоду тромбоемболії, фібриляція передсердь, мітральний стеноз будь-якого ступеня, ФВЛШ <35 %

ФВЛШ — фракція викиду лівого шлуночка

на основі клінічних настанов ESC 2021

2. Транскатетерна імплантація аортального клапана (ТІАК, TAVI) — альтернативна методика інтервенційного лікування тяжкого симптоматичного АС у хворих, яких не відібрано до операції заміни клапана, та які, із високим ступенем вірогідності, завдяки ТІАК матимуть кращу якість життя. Розгляньте доцільність проведення ТІАК у хворих, обтяжених високим операційним ризиком, або з тяжким, симптоматичним стенозом клапана, які ще можуть пройти відбір до операції, але в яких із огляду на індивідуальний профіль ризику та морфологію клапана надається перевага виконанню ТІАК.

Абсолютні протипоказання:

1) відсутність у даному медичному закладі Heart Team та кардіохірургічного забезпечення;

2) аргументованість проведення ТІАК замість заміни клапана не підтвердила Heart Team;

3) очікувана виживаність <1 року;

4) низька ймовірність покращення якості життя після втручання у зв’язку з коморбідністю;

5) тяжкі, первинні, співіснуючі вади інших клапанів, які значною мірою спричиняють симптоми, що спостерігаються у хворого, та які можна лікувати лише хірургічним шляхом;

6) невідповідний розмір фіброзного кільця (<18 мм, >29 мм);

7) тромб у лівому шлуночку;

8) активний ендокардит;

9) підвищений ризик непрохідності устя коронарних артерій (асиметрична кальцифікація клапанів, мала відстань між фіброзним кільцем серця та устями коронарних артерій, малі аортальні синуси);

10) атеросклеротичні бляшки з рухомими тромбами у висхідній аорті або в дузі аорти;

11) у разі доступу через стегнову/підключичну артерію — невідповідний судинний доступ (розмір судини, кальцинати, звивистий хід судини).

Відносні протипоказання:

1) двостулковий аортальний клапан або відсутність на клапані кальцинатів;

2) нелікована коронарна хвороба, яка вимагає проведення реваскуляризації;

3) нестабільність гемодинаміки;

4) ФВЛШ <20 %;

5) у разі трансапікального доступу — тяжке захворювання легень, відсутність доступу до верхівки.

Ускладнення: пошкодження судин із кровотечами, інсульт, навколоклапанні регургітації, передсердно-шлуночкова блокада.

3. Черезшкірна балонна вальвулотомія: у дорослих протягом 6–12 міс. зазвичай розвивається рестеноз; її виконання можна розглянути лише як:

1) «перехідний» етап до операції заміни клапана або ТІАК у хворих із нестабільністю гемодинаміки, обтяжених високим ризиком ургентного хірургічного втручання;

2) паліативну операцію у хворих з тяжкими супутніми захворюваннями;

3) операція, яка дозволяє провести ургентне хірургічне втручання некардіохірургічного профілю.

Консервативне лікування

Лікування серцевої недостатності розд. 2.19, лікування артеріальної гіпертензії розд. 2.20.

1. З метою зменшення або стабілізації симптомів:

1) застій в малому колі кровообігу → діуретики та ІАПФ (застосовуйте обережно), дигоксин (у хворих з дилатацією лівого шлуночка і порушеною систолічною функцією або з фібриляцією передсердь зі швидким ритмом шлуночків);

2) фібриляція передсердь → електрична кардіоверсія (не виконуйте у разі тяжкого стенозу і стабільного гемодинамічного стану перед інвазивним лікуванням вади); якщо постійна → сповільніть ритм шлуночків за допомогою дигоксину або аміодарону;

3) стенокардія → β-блокатори (обережно), нітрати.

2. Профілактика інфекційного ендокардитурозд. 2.13.

УСКЛАДНЕННЯ

Периферична емболія, інфекційний ендокардит (частіше у молодших хворих зі слабко-вираженими змінами на клапанах), порушення згортання крові (набутий синдром фон Віллебранда), правошлуночкова серцева недостатність (рідко), раптова смерть.

ПРОГНОЗ

У хворих без суб’єктивних симптомів — сприятливий. Поява симптомів асоціюється з погіршенням прогнозу: смерть в середньому через 2 роки від розвитку серцевої недостатності, через 3 роки від появи синкопальних станів і через 5 років від появи приступів стенокардії. Хірургічне втручання покращує прогноз.