Хронічна дихальна недостатність

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Хронічна дихальна недостатність розвивається поступово (хоча перебіг часто із загостреннями) і не є повністю зворотною.

Причини:

1) хвороби, що супроводжуються бронхообструкцією — ХОЗЛ, бронхоектатична хвороба, муковісцидоз;

2) хронічні інтерстиціальні захворювання легень — у т. ч. ідіопатичний фіброз легень, саркоїдоз, пневмоконіози, постзапальний фіброз та цироз (після перенесеного туберкульозу або інших [не туберкульозних] запалень легень);

3) пухлини органів дихання первинні та метастатичні;

4) деформації грудної клітки (найчастіше значний кіфосколіоз);

5) екстремальне ожиріння;

6) захворювання нервової системи та м'язів — бічний аміотрофічний склероз, розсіяний склероз, хвороба Паркінсона, хронічні полінейропатії, хронічне посттравматичне пошкодження діафрагмальних нервів або шийного чи грудного відділу спинного мозку, хронічні міопатії (м’язові дистрофії);

7) захворювання серцево-судинної системи — хронічна тромбоемболія легеневої артерії, ціанотичні вади серця та великих судин, хронічна серцева недостатність.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

1. Суб’єктивні симптоми: задишка при навантаженні або в спокої та зниження толерантності до фізичного навантаження; сонливість і головний біль (при гіперкапнії); інші симптоми основного захворювання (напр., відкашлювання мокроти при ХОЗЛ). 

2. Об'єктивні симптоми: наслідки гіпоксемії (тахіпное, тахікардія, ціаноз, пальці у вигляді барабанних паличок, симптоми правошлуночкової серцевої недостатності →розд. 2.19.1); розширення кровоносних судин, викликане гіперкапнією — почервоніння кон'юнктиви та шкіри; ознаки підвищеної роботи дихальних м'язів — їх гіпертрофія, інспіраторне положення грудної клітки; симптоми основного захворювання.

Діагностика

Діагноз ставиться на основі затяжного перебігу хвороби та результатів газометрії (→ визначення дихальної недостатності). Для встановлення причини і заавансованості зробіть РГ обстеження грудної клітки, спірометрію та газометрію крові, а інші додаткові обстеження в залежності від хвороби, яку підозрюєте. Для оцінки наслідків хронічної дихальної недостатності, зробіть загальний аналіз периферичної крові (для виявлення поліцитемії →розд. 15.6), ЕКГ та, можливо, ехокардіографію (для виявлення ознак легеневої гіпертензії →розд. 2.21 та недостатності правого шлуночку →розд. 2.19.1). При диференційній діагностиці розгляньте інші причини хронічної задишки →розд. 1.17.

ЛІКУВАННЯ

1. Оксигенотерапія: при загостреннях (у лікарні →розд. 24.21) та довготривала (у домашніх умовах →розд. 24.21, покази →розд. 24.21). 

2. Пролонгована ШВЛ (найкраще у домашніх умовах) — в особливих випадках (переважно нервово-м’язові захворювання та ХОЗЛ), при можливості — неінвазивна. Увага: часто важко відрізнити загострення хвороби від її прогресування аж до термінальної стадії. У другій ситуації інвазивне лікування і ШВЛ не приносять очікуваного ефекту, наражаючи пацієнта на страждання. Тому рішення про початок або відмову від інвазивного лікування завжди повинен приймати (враховуючи бажання хворого та його родини) консиліум лікарів, добре поінформованих щодо перебігу захворювання та ефективності лікування, яке проводилось перед наростанням дихальної недостатності.

3. Харчування: дієта, що попереджує розвиток гіпотрофії, зі зниженим вмістом вуглеводів (з метою зниження синтезу CO2).

4. Реабілітація: в залежності від причини дихальної недостатності — дихальна фізіотерапія (в т. ч. постуральний дренаж →розд. 24.20), загальнозміцнюючі тренування (динамічна реабілітація, фізичні вправи) і навчання пацієнта та його родичів.

5. Лікування основного захворювання. 

УСКЛАДНЕННЯ

1. Легенева гіпертензія →розд. 2.21: лікування — оксигенотерапія.

2. Правошлуночкова серцева недостатність →розд. 2.19.1: лікування — оксигенотерапія, обережне застосування діуретичної терапії (відновлюйте дефіцит калію та магнію). 

3. Вторинний еритроцитоз (поліцитемія) та синдром підвищеної в'язкості крові: при появі симптомів ішемії центральної нервової системи, тромбозу або при гематокриті >55 % → проведіть кровопускання (одноразово 300 мл з одночасним переливанням 300 мл поліелектролітних розчинів або розчину Рінгера; повторіть при потребі); проводьте довготривалу оксигенотерапію.

4. Венозна тромбоемболічна хвороба: проводьте профілактику при загостреннях дихальної недостатності та гіподинамії →розд. 2.33.3.

5. Гіпотрофія та кахексія.