Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Se define por el conjunto de síntomas causado por el déficit de hormonas corticosuprarrenales a causa de la deficiencia de ACTH. Causas más frecuentes: retroinhibición de ACTH por administración crónica de glucocorticoides exógenos, macroadenomas hipofisarios y craneofaringiomas, tratamiento neuroquirúrgico de tumores hipofisarios y tumores paraselares, autoinmunes. Causas menos frecuentes: apoplejía hipofisaria, necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan →cap. 8.3), infiltraciones y traumatismos.

CUADRO CLÍNICO Arriba

Aparecen los mismos síntomas que en el caso de la enfermedad de Addison, pero en general se intensifican mucho más lentamente y son menos pronunciados. La diferencia principal es la hipopigmentación cutánea, especialmente de las areolas, a causa de la deficiencia de ACTH y MSH. Los trastornos electrolíticos no son característicos (puesto que la secreción de los mineralocorticoides no está alterada en la mayoría de los casos porque depende más del sistema renina-angiotensina que de la ACTH), puede haber hiponatremia (consecuencia de la deficiencia del cortisol). Se presentan síntomas de la enfermedad causante de la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas bioquímicas: alteraciones similares a las descritas en la enfermedad de Addison, pero menos pronunciadas. La hiponatremia aparece de forma más precoz, y no se presenta hiperpotasemia.

2. Pruebas hormonales

1) Disminución de la concentración de cortisol (<138 nmol/l [5 µg/dl]) en el suero y de la ACTH en el plasma en las muestras de sangre extraídas paralelamente por la mañana (signo principal).

2) En el test corto de estimulación con corticotropina sintética (ACTH;  tetracosactida 250 μg IM. o iv.): falta de aumento de la secreción de cortisol; su concentración máx. <500 nmol/l (18,1 μg/dl) indica atrofia de la CS (que puede estar provocada por una falta prolongada de la ACTH endógena).

3) Otras pruebas de estimulación. En caso de sospecha de insuficiencia corticosuprarrenal secundaria y un resultado positivo del test con 250 μg de ACTH sintética, considerar:

a) test con 1 μg de la ACTH sintética

b) test de estimulación de 2 días con corticotropina sintética (examen de reserva suprarrenal) o

c) prueba con CRH (no disponible en Chile ni en Argentina; tras administrar iv. 100 μg de CRH, el aumento de la concentración de cortisol >500 nmol/l [18,1 µg/dl] y de ACTH >2-4 veces respecto al valor inicial es un argumento en contra del diagnóstico de insuficiencia secundaria); y a veces

d) prueba de hipoglucemia insulínica (se realiza muy raramente en adultos debido a la posible aparición de complicaciones graves) o

e) prueba con metirapona (se recomienda con poca frecuencia por su menor fiabilidad; no disponible en Chile ni en Argentina).

4) Las concentraciones de gonadotropinas, TSH y prolactina son normales en la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria aislada  y están disminuidas o se mantienen dentro de la norma de laboratorio (no aumentan con la disminución de hormonas periféricas) en caso de panhipopituitarismo.

5) Baja concentración sérica de DHEA-S debido a la atrofia de la CS.

3. Pruebas de imagen: la RMN o la TC pueden revelar lesiones focales de la región hipotálamo-hipofisaria o bien una silla turca vacía o parcialmente vacía tras una hipofisitis linfocitaria.

TRATAMIENTO Arriba

1. Reemplazo de glucocorticoides: hidrocortisona, en general a dosis menores que en la enfermedad de Addison (5-20 mg/d VO), en la mayoría de los casos en 2 o 3 dosis divididas (intentar sustituir siguiendo el ritmo de la secreción diaria de cortisol).

2. Reemplazo de mineralocorticoides: en mayoría de los casos no es necesaria porque la secreción de aldosterona está regulada por el eje RAA (y no por la ACTH).

3. Reemplazo de andrógenos: considerar el uso de DHEA a dosis de 5-10 mg/d VO por la mañana, de acuerdo con las mismas indicaciones que en la insuficiencia corticosuprarrenal primaria. En Chile el tratamiento con DHEA se realiza con poca frecuencia y solamente en mujeres que no se sienten bien con el reemplazo corticoideo.

SITUACIONES ESPECIALES Arriba

Intervenciones quirúrgicas

En las intervenciones quirúrgicas y en otras situaciones que cursan con un aumento de los requerimientos de glucocorticoides las reglas de cobertura de los enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal secundaria mediante el uso de hidrocortisona son iguales a las de la insuficiencia primaria →cap. 11.1.1.

 PRONÓSTICO Arriba

La insuficiencia corticosuprarrenal inducida por una administración prolongada de glucocorticoides puede ser reversible. La insuficiencia corticosuprarrenal secundaria aislada y debidamente tratada no representa un peligro para la vida y no influye en la supervivencia. En caso de hipopituitarismo el pronóstico dependerá de los trastornos causados por la deficiencia de otras hormonas hipofisarias →cap. 8.3.