DefiniciónArriba
Conjunto de manifestaciones clínicas causadas por una deficiencia repentina y grave de cortisol, lo que constituye un peligro para la vida.
EtiopatogeniaArriba
La crisis suprarrenal puede presentarse
1) en enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal no diagnosticada: primer síntoma de la enfermedad con mayor frecuencia en situaciones estresantes
2) en enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal diagnosticada y tratada:
a) tras haber sido suspendido el tratamiento de reemplazo por parte del enfermo
b) en situaciones estresantes, provocadas por una infección (especialmente de curso agudo) o por un fuerte traumatismo, sin cobertura adecuada de hidrocortisona o a consecuencia de una absorción insuficiente de hidrocortisona debida a diarrea o vómitos, a menudo en el curso de infecciones digestivas
c) en caso de un aumento del metabolismo de los glucocorticoides en respuesta a la interacción con otros fármacos utilizados de manera concomitante (fenitoína, barbitúricos, rifampicina, mitotano) o en el hipertiroidismo
3) en personas con la función secretora de glándulas suprarrenales previamente normal:
a) a consecuencia de la destrucción de las glándulas suprarrenales normales por traumatismo, hemorragia en el curso de la CID (p. ej. en la sepsis), tratamiento anticoagulante o eclampsia
b) la denominada insuficiencia corticosuprarrenal funcional en enfermos con sepsis, por causa de trastornos del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal junto con resistencia de los tejidos a los glucocorticoides y reacción inflamatoria excesiva.
Cuadro clínico y diagnósticoArriba
Una crisis suprarrenal implica un riesgo vital inminente. El tratamiento urgente tiene un papel principal en la supervivencia del enfermo.
Síntomas prodrómicos: pérdida de apetito, náuseas, mialgias y malestar. Crisis inminente: debilidad creciente, náuseas y vómitos, dolor abdominal, a veces deposiciones blandas, mialgia pseudogripal, disminución gradual de la presión arterial; posible aumento de la temperatura corporal causado por citoquinas liberadas en relación con la deficiencia del cortisol.
Síntomas durante la crisis: alteraciones de la conciencia y shock refractario al tratamiento con catecolaminas.
En la crisis suprarrenal en el transcurso de una sepsis, especialmente en la meningocócica, durante la cual se presenta también una coagulación intravascular diseminada, los síntomas de insuficiencia corticosuprarrenal están acompañadas de púrpura cutánea extensa; es lo que se denomina síndrome de Waterhouse-Friderichsen.
Exploraciones complementarias
1. Pruebas bioquímicas: hiperpotasemia, hiponatremia, hipoglucemia.
2. Pruebas hormonales: disminución de la concentración de cortisol en el suero (empezar el tratamiento inmediatamente antes de recibir el resultado del nivel de cortisol).
3. Pruebas de imagen: dependen de las sospechas sobre la causa desencadenante de la crisis suprarrenal.
TratamientoArriba
Tiene el objetivo de compensar las deficiencias de cortisol, fluidos y glucosa, nivelar los trastornos electrolíticos y simultáneamente controlar la eventual infección u otro estado que haya originado el desarrollo de la crisis suprarrenal.
1. Crisis suprarrenal inminente: puede ser suficiente una infusión precoz iv., VSc o IM de 100 mg de hidrocortisona; para prevenir la exacerbación de los síntomas → mantener una apropiada sustitución de hidrocortisona, compensar los trastornos electrolíticos eventuales y tratar la enfermedad subyacente.
2. Insuficiencia corticosuprarrenal aguda: iniciar el tratamiento inmediatamente tras haber extraído muestras de sangre para las pruebas diagnósticas básicas (glucosa, sodio, potasio, creatinina) hormonales (cortisol, ACTH) y para el diagnóstico de una eventual infección.
1) Hidrocortisona: inmediatamente administrar iv. 50-100 mg, luego 100-200 mg en infusión iv., eventualmente 25-50 mg iv. cada 6 h. En caso de shock séptico →Sepsis y shock séptico.
2) Compensación de la hipovolemia: NaCl al 0,9 % + eventualmente solución de glucosa al 10 % (si la concentración de glucosa en suero es baja), comenzando por 1 l/h; en total 2-4 l en 24 h. La cantidad y el tipo de fluidos administrados dependerán del balance de líquidos, la gravedad de los trastornos electrolíticos y la función cardiovascular y renal. En caso de hipovolemia pronunciada perfundir mayor volumen de líquidos →Fluidoterapia intravenosa.
3) Tratamiento de la hiponatremia →Hiponatremia; tener en cuenta una vigilancia estricta de la natremia: una compensación demasiado rápida puede provocar complicaciones neurológicas graves (síndrome de desmielinización osmótica).
4) Tratamiento de la hiperpotasemia →Hiperpotasemia; en caso de un aumento importante de la concentración de potasio en el suero (>7 mmol/l), considerar la administración inmediata de gluconato cálcico o infusión de glucosa con insulina. Se ha de prestar atención a las alteraciones ecocardiográficas características de hiperpotasemia →Electrocardiograma estándar.
5) Identificación y tratamiento de la enfermedad de base (p. ej. infección).
PronósticoArriba
Un tratamiento apropiado de la crisis suprarrenal salva la vida del enfermo, pero el pronóstico puede ser incierto en caso de coexistencia de otros trastornos desencadenantes de la crisis.
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