Tumor suprarrenal detectado de forma accidental (incidentaloma)

Definición y etiopatogeniaArriba

Masa tisular suprarrenal anormal, detectada de forma incidental durante una prueba de imagen realizada por otras indicaciones. Si dicha lesión se detecta en ecografía, es imprescindible la confirmación mediante una TC suprarrenal (generalmente sin contraste, siempre con evaluación de la densidad) o una RMN.

Se distinguen tumores no funcionantes y tumores autónomos secretores de hormonas, los cuales aparecen con menor frecuencia. Una gran mayoría de ellos son benignos. Con mayor frecuencia se trata de adenomas que pueden originarse en cualquiera de las 3 zonas corticosuprarrenales o tener un carácter mixto. Dentro de los tumores que se originan en la médula suprarrenal, el más frecuente es el feocromocitoma. El mielolipoma procede del mesénquima, y contiene tejido adiposo y hematopoyético; es benigno. Rara vez aparecen: lesiones inflamatorias, procesos granulomatosos, quistes y pseudoquistes (a causa de la desintegración del tumor) o hematomas. El tumor maligno más frecuente es el carcinoma suprarrenal →Carcinoma suprarrenal. El diagnóstico definitivo también puede evidenciar la presencia de linfoma de diferentes grados de malignidad (a menudo bilateral) y las metástasis.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Síntomas y signos: los tumores hallados de forma incidental suelen ser clínicamente silentes, pero a veces se pueden detectar hallazgos clínicos discretos que sugieren un exceso de hormonas, p. ej. el denominado hipercortisolismo subclínico →Síndrome de Cushing. Se debe prestar atención a la existencia de un diagnóstico reciente de hipertensión arterial, de diabetes o intolerancia a la glucosa, obesidad de progresión rápida o de hirsutismo progresivo. El examen clínico puede revelar p. ej. almohadillas de grasa en las fosas supraclaviculares, atrofia muscular leve y dilatación vascular en las mejillas.

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas bioquímicas básicas:

1) la hipopotasemia persistente es rara, más a menudo se evidencia una tendencia a desarrollarla, p. ej. como efecto de las dosis bajas de diuréticos (en caso del hiperaldosteronismo subclínico →Hiperaldosteronismo primario)

2) glucosa alterada en ayunas o intolerancia a la glucosa (en caso de hipercortisolismo subclínico →más arriba).

2. Pruebas hormonales →más adelante.

3. Pruebas de imagen. Densitometría: osteopenia u osteoporosis (en el hipercortisolismo subclínico). Ecografía suprarrenal: control del tamaño del tumor en pacientes no aptos para el tratamiento quirúrgico. TC y RMN suprarrenal: evaluación del tamaño, de la forma y de la localización del tumor junto con la probabilidad de malignidad.

4. Punción aspirativa con aguja fina guiada por tomografía. Indicaciones: solamente en caso de sospecha de metástasis localizada dentro de la glándula suprarrenal de origen desconocido; en este caso se realiza con el fin de descubrir el tipo de neoplasia. Contraindicaciones: sospecha de carcinoma suprarrenal (posible diseminación a lo largo del trayecto de punción de la aguja) o feocromocitoma (riesgo de crisis catecolamínica).

Procedimiento diagnóstico

En todo caso de tumor de las glándulas suprarrenales recién diagnosticado debe valorarse la probabilidad de malignidad sobre la base del tamaño del tumor y de los signos descritos en la TC o RMN (→tabla 1). También tienen que realizarse pruebas de tamizaje obligatoriamente encaminadas al diagnóstico del hipercortisolismo y del feocromocitoma, mientras que los test para el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario solo están recomendados en caso de hipertensión arterial o hipopotasemia.

1. Pruebas hormonales

1) para diagnosticar el síndrome de Cushing: test de supresión de la secreción de cortisol con 1 mg de dexametasona; un resultado anormal (concentración sérica de cortisol ≥50 nmol/l [1,8 μg/dl]) requiere realizar pruebas para confirmar la presencia de hipercortisolismo →Síndrome de Cushing)

2) para diagnosticar el feocromocitoma: evaluación de los niveles de los metabolitos fraccionados de las catecolaminas en la orina de 24 h o en el plasma (→Tumores secretores de catecolaminas)

3) para diagnosticar el hiperaldosteronismo primario, en caso de hipertensión arterial o hipopotasemia: determinación de la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad de la renina en plasma (ARP) o de la concentración plasmática de renina (CPR), tras una normalización previa de la concentración de potasio en el suero; →Hiperaldosteronismo primario

4) para diagnosticar la hiperandrogenemia: en mujeres y hombres con tumor suprarrenal con signos en las pruebas de imagen que no corresponden a un adenoma (→más adelante), así como en mujeres con síndrome de hiperandrogenismo, se recomienda la evaluación de los niveles de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S), 17-OH progesterona y testosterona total, así como de estradiol en hombres. Las concentraciones altas de testosterona (en mujeres >6,9 nmol/l; 200 ng/dl), DHEA-S (>21,8 µmol/l; 800 μg/dl) y 17-OH progesterona acompañan con mayor frecuencia al carcinoma corticosuprarrenal (→más adelante). En el diagnóstico diferencial de hiperandrogenismo en mujeres hay que tener en cuenta el síndrome de ovarios poliquísticos (SOP) y la hiperplasia suprarrenal congénita.

Los enfermos con sospecha de trastornos hormonales deben derivarse a un centro especializado con el fin de confirmar el diagnóstico, determinar la etiología y establecer el tratamiento posterior.

2. Pruebas de imagen (TC y RMN): signos característicos →tabla 1. La prueba de imagen de elección puede ser la TC monofásica (sin contraste) de las glándulas suprarrenales de alta resolución (capas <3 mm), con evaluación de la densidad (uds. Hounsfield). Interpretación básica: los valores ≤+10 uds. H indican un alto contenido de lípidos y son característicos del adenoma corticosuprarrenal; en este caso generalmente no es necesaria la realización de pruebas de imagen adicionales. Los valores >20 uds. H indican de manera inequívoca la presencia de un "no adenoma": con mayor frecuencia es un feocromocitoma o una lesión maligna (carcinoma suprarrenal o metástasis suprarrenal). Los cambios de radiopacidad entre 11 y 20 uds. H no son concluyentes. En el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta también los adenomas pobres en lípidos. En estos casos es útil la realización de:

1) TC suprarrenal con contraste (con la evaluación de su lavado). Interpretación básica: los adenomas se caracterizan por un lavado más rápido de contraste (la radiopacidad disminuye con bastante rapidez, y el denominado porcentaje de lavado absoluto a los 10 minutos es de >50 %), mientras que los tumores malignos tienen un lavado lento.

2) RMN suprarrenal: diferenciación de los cambios según el contenido de lípidos (las metástasis y el feocromocitoma se caracterizan por la falta de lípidos, mientras que en el carcinoma suprarrenal su contenido es escaso o nulo).

PERSPECTIVA CHILENA

En los incidentalomas adrenales con densidad <10 uds. H no es necesario realizar pruebas hormonales para el diagnóstico de feocromocitoma.

TratamientoArriba

El tratamiento quirúrgico de elección, que actualmente se considera la terapia de referencia, es la adrenalectomía videoscópica/laparoscópica, realizada en la mayoría de los centros. La intervención abierta clásica se realiza en caso de tumores grandes (>8 cm) con signos de invasión ante la sospecha de carcinoma suprarrenal, y también en caso de reintervención.

1. Indicaciones para la resección quirúrgica del tumor suprarrenal

1) Urgentes: signos de hemorragia intratumoral activa (peligro de rotura de la cápsula del tumor y de hemorragia retroperitoneal).

2) Cirugía oncológica programada

a) tumor que no corresponde a un adenoma en la radiología (el criterio más importante): densidad >10 uds. H y lavado del contraste de <50 % a los 10 min y/ o falta de lípidos en la RMN; crecimiento de tumor rápido o muy rápido (>1 cm/≤año)

b) tamaño del tumor (diámetro >4 cm: criterio de menor importancia)

c) presencia de metástasis suprarrenal: las indicaciones para la cirugía deben considerarse individualmente, si se ha eliminado el foco primario y no se observan otras metástasis.

3) Cirugía programada de indicación endocrinológica

a) síndrome de Cushing clínico, independiente de la ACTH; en el caso de hipercortisolismo subclínico la indicación quirúrgica ha de establecerse de manera individual (en personas jóvenes y en aquellos casos en los que las enfermedades concomitantes y recientemente diagnosticadas, como una hipertensión arterial, diabetes, y osteoporosis, puedan estar relacionadas con el hipercortisolismo); preparación farmacológica para la cirugía idéntica a lo descrito en el síndrome de Cushing (→Síndrome de Cushing)

b) hiperaldosteronismo primario con confirmación de la lateralización de la secreción de aldosterona, para diferenciar las formas unilaterales de las bilaterales (cateterismo de las venas suprarrenales [AVS], o eventualmente gammagrafía con norcolesterol); se admite la posibilidad de establecer la indicación de una adrenalectomía unilateral sin necesidad de realizar AVS en pacientes <35 años con hiperaldosteronismo inequívoco, hipopotasemia y signos radiológicos de adenoma de la corteza suprarrenal en la TC; en el caso de hiperaldosteronismo subclínico las indicaciones de cirugía se establecen de manera individual; preparación farmacológica para la cirugía (→Hiperaldosteronismo primario)

c) todos los casos de tumor de médula suprarrenal (la indicación quirúrgica es la sola sospecha de feocromocitoma, incluso en casos asintomáticos, debido al riesgo de desarrollar crisis hipertensiva/catecolamínica repentina que pone la vida en peligro), tras una preparación apropiada (→Tumores secretores de catecolaminas).

2. Procedimiento durante y después de la cirugía: administración de hidrocortisona durante la cirugía. El tratamiento con hidrocortisona debe continuarse, si antes de la cirugía se ha diagnosticado el hipercortisolismo subclínico o manifiesto (en tal caso es necesario un tratamiento transitorio con hidrocortisona, debido a la probabilidad de supresión de esteroidogénesis y riesgo de insuficiencia suprarrenal posoperatoria). Si antes de la cirugía no se ha diagnosticado el hipercortisolismo subclínico ni manifiesto → después de la cirugía evaluar la concentración de cortisol en sangre por la mañana, a las 24 h desde la última administración de hidrocortisona, y actuar en función de los resultados:

1) cortisolemia normal → retirar la hidrocortisona al final de la primera semana después de la cirugía

2) cortisolemia <10 µg/dl → continuar de forma transitoria el tratamiento con hidrocortisona durante varios meses con disminución gradual de la dosis diaria.

Seguimiento posoperatorio: ecografía abdominal tras ~3 y 12 meses de la cirugía; evaluación hormonal dependiendo de las alteraciones preexistentes.

3. Observación de las lesiones no operadas

Pruebas de imagen: ecografía abdominal y TC monofásica de las glándulas suprarrenales para vigilar el tamaño de las lesiones. Si el diámetro del tumor suprarrenal es ≤3 cm y la imagen es típica de un adenoma rico en lípidos, se debe realizar el control por imagen cada 12 meses. En el caso de tumores más grandes o con fenotipo menos característico, en el 1.er año de observación considerar exámenes de control cada 3-6 meses y, a continuación, cada 12 meses. Si la lesión en la glándula suprarrenal no aumenta de tamaño, el seguimiento puede finalizarse a los 4 años.

Pruebas hormonales: el seguimiento en tumores suprarrenales sin actividad hormonal durante la observación ambulatoria (anamnesis y exploración física) puede limitarse a la evaluación hormonal selectiva cada 12 meses → en todos los casos test de supresión con 1 mg de dexametasona y, opcionalmente, tamizaje de feocromocitoma en caso de tumores con una densidad >10 uds. H en la fase inicial. Los tumores de tamaño >3 cm demuestran actividad hormonal con mayor frecuencia que los más pequeños. El riesgo de secreción excesiva de hormonas por el tumor suprarrenal transcurridos 3-5 años de observación es prácticamente nulo, por eso no es necesario continuar con las pruebas de tamizaje, especialmente si la lesión suprarrenal no ha aumentado de tamaño significativamente durante 4 años.

PronósticoArriba

En caso de tumores benignos el pronóstico es favorable. Se debe administrar un tratamiento eficaz para los eventuales trastornos hormonales. En caso de cáncer dependerá de su estadificación y de la posibilidad de realizar un tratamiento quirúrgico.

TABLAS