Tumor suprarrenal detectado de forma accidental (incidentaloma)

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Masa tisular suprarrenal anormal, de diámetro ≥1 cm, detectada de forma incidental durante una prueba de imagen realizada por otras indicaciones.

Se distinguen tumores no funcionantes y tumores autónomos secretores de hormonas, los cuales aparecen con menor frecuencia. Una gran mayoría de ellos son benignos. Con mayor frecuencia se trata de adenomas que pueden originarse en cualquiera de las 3 zonas corticosuprarrenales o tener un carácter mixto. Dentro de los tumores que se originan en la médula suprarrenal, el más frecuente es el feocromocitoma. El mielolipoma procede del mesénquima, contiene tejido adiposo y hematopoyético y en la mayoría de los casos es benigno. Rara vez aparecen: cambios inflamatorios, procesos granulomatosos, quistes y pseudoquistes (a causa de la desintegración de un tumor) o hematomas. El tumor primario maligno más frecuente es el carcinoma suprarrenal →cap. 11.6. Otros tumores que infiltran la glándula son el linfoma de diferentes grados de malignidad (a menudo bilateral) y las metástasis.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Síntomas: los tumores hallados de forma incidental suelen ser clínicamente silentes, pero a veces se pueden detectar hallazgos clínicos discretos que sugieren un exceso de hormonas, es el denominado hipercortisolismo subclínico →cap. 11.2. Se debe prestar atención a la existencia de un diagnóstico reciente de hipertensión arterial, de diabetes o intolerancia a la glucosa, obesidad de progresión rápida o de hirsutismo progresivo. El examen clínico puede revelar p. ej. almohadillas de grasa en las fosas supraclaviculares, atrofia muscular leve y dilatación vascular en las mejillas.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas bioquímicas básicas:

1) rara vez existe una hipopotasemia persistente, más a menudo se evidencia una tendencia a la hipopotasemia, p. ej. como efecto de las dosis bajas de diuréticos (en caso del hiperaldosteronismo subclínico →más arriba)

2) glucosa alterada en ayunas o intolerancia a la glucosa (en caso de hipercortisolismo subclínico →más arriba).

2. Pruebas hormonales →más adelante.

3. Pruebas de imagen. En la radiografía ósea y densitometría: osteopenia u osteoporosis (en el caso del hipercortisolismo subclínico). Ecografía suprarrenal: control del diámetro del tumor en pacientes no aptos para el tratamiento quirúrgico. TC y RMN suprarrenal: evaluación del tamaño, de la forma y de la localización del tumor junto con la probabilidad de malignidad.

4. Punción aspirativa con aguja fina bajo control tomográfico. Indicaciones: solamente en caso de sospecha de metástasis localizada dentro de la glándula suprarrenal de origen desconocido, en este caso se realiza con el fin de descubrir el tipo de neoplasia. Contraindicaciones: sospecha de carcinoma suprarrenal o feocromocitoma.

Procedimiento diagnóstico

En todo caso de tumor de las glándulas suprarrenales recién descubierto debe valorarse la probabilidad de malignidad sobre la base del tamaño del tumor y de los signos descritos en la TCRMN (→tabla 5-1). También tienen que realizarse pruebas de tamizaje obligatoriamente encaminadas al diagnóstico del hipercortisolismo y del feocromocitoma, mientras que los test para el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario solo están recomendados en caso de hipertensión arterial o hipopotasemia.

1. Pruebas hormonales

1) para diagnosticar el síndrome de Cushing: test de supresión de la secreción de cortisol con 1 mg de dexametasona (→cap. 11.2)

2) para diagnosticar el feocromocitoma: evaluación de los niveles de los metabolitos fraccionados de las catecolaminas en la orina de 24 h o en el plasma (→cap. 11.7)

3) en caso de hipertensión arterial o hipopotasemia, pruebas para diagnosticar el hiperaldosteronismo primario: determinación de la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad de la renina en plasma (ARP; →cap. 11.3)

4) para diagnosticar la hiperandrogenemia: en mujeres y hombres con tumor suprarrenal o con signos en las pruebas de imagen que no corresponden a un adenoma (→más adelante), así como en mujeres con síndrome de hiperandrogenismo, se recomienda evaluar los niveles de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S), 17-OH progesterona y testosterona total, así como de estradiol en hombres. Las concentraciones altas de testosterona (>6,9 nmol/l; 200 ng/dl), DHEA-S (>21,8 µmol/l; 800 μg/dl) y 17-OH progesterona acompañan con mayor frecuencia al tumor corticosuprarrenal (→más adelante). En el diagnóstico diferencial de hiperandrogenismo en mujeres hay que tener en cuenta el síndrome de ovarios poliquísticos (SOP) y la hiperplasia suprarrenal congénita.

Los enfermos con sospecha de trastornos hormonales deben derivarse a un centro especializado con el fin de confirmar el diagnóstico, determinar la etiología y establecer el tratamiento posterior.

2. Pruebas de imagen (TCRMN): signos característicos  →tabla 5-1.

La prueba de imagen de elección puede ser la TC monofásica (sin contraste) de las glándulas suprarrenales de alta resolución (capas <3 mm) y con evaluación de la densidad (uds. Hounsfield). Interpretación básica: los valores ≤+10 uds. H indican un alto contenido de lípidos y son característicos del adenoma corticosuprarrenal; en este caso generalmente no son necesarias pruebas de imagen adicionales. Los valores >30 uds. H sugieren un feocromocitoma o un cambio maligno (tumor suprarrenal o metástasis suprarrenal). Los cambios de radiopacidad entre 11 y 30 uds. H no son concluyentes. En el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta también los adenomas pobres en lípidos. En estos casos es útil realizar

1) TC suprarrenal con contraste (con la evaluación de su lavado). Interpretación básica: los adenomas se caracterizan por un lavado más rápido (la radiopacidad vuelve a los valores basales con bastante rapidez), mientras que los tumores malignos tienen un lavado lento.

2) RMN suprarrenal: diferenciación de los cambios según el contenido de lípidos del tumor (el tumor suprarrenal, las metástasis y el feocromocitoma se caracterizan por la falta de lípidos).

TRATAMIENTO Arriba

El tratamiento de elección actualmente es el quirúrgico, y en la mayoría de los centros consiste en la adrenalectomía videoscópica/laparoscópica. La intervención abierta clásica se realiza en caso de tumores grandes (>8 cm) con signos de invasión, y también en caso de reintervención.

1. Indicaciones para la resección quirúrgica del tumor suprarrenal

1) urgentes: hemorragia intratumoral activa (peligro de ruptura de la cápsula del tumor y de hemorragia retroperitoneal)

2) cirugía oncológica planificada

a) tumor que no corresponde a un adenoma en las pruebas de imagen (el criterio más importante): densidad >30 uds. H en la primera fase de la TC, lavado del contraste de <50 % en el minuto 10 de la prueba y/o falta de lípidos en la RMN

b) tamaño del tumor (>5 cm de diámetro) o evidencia de un aumento rápido o muy rápido del tamaño

c) presencia de metástasis suprarrenal: las indicaciones para la cirugía deben considerarse individualmente, si se ha eliminado el foco primario y no se observan otras metástasis

3) cirugía planificada de indicación endocrinológica

a) síndrome de Cushing clínico, independiente de la ACTH; en el caso de hipercortisolismo subclínico la indicación quirúrgica ha de establecerse de manera individual (en personas jóvenes y en aquellos casos en los que las enfermedades concomitantes y recientemente diagnosticadas, como una hipertensión arterial, diabetes, y osteoporosis, puedan estar relacionadas con el exceso cortisólico); preparación farmacológica para la cirugía igual como en el síndrome de Cushing (→cap. 11.2)

b) hiperaldosteronismo primario; en el hiperaldosteronismo subclínico las indicaciones para tratamiento quirúrgico se establecen individualmente; preparación farmacológica para la cirugía ( →cap. 11.3)  

c) todos los casos de tumor de médula suprarrenal (la indicación quirúrgica es la sola sospecha de feocromocitoma, incluso en casos asintomáticos, debido al riesgo de crisis hipertensiva que pone la vida en peligro), tras una preparación apropiada ( →cap. 11.7).

2. Procedimiento durante y después de la cirugía: es obligatoria la administración durante la cirugía de hidrocortisona. Si antes de la cirugía no se ha diagnosticado el síndrome de Cushing subclínico → evaluar la concentración sérica del cortisol 24 h desde la administración de hidrocortisona durante la cirugía:

1) cortisolemia normal → retirar la hidrocortisona al final de la primera semana después de la cirugía

2) cortisolemia disminuida (demuestra la presencia de insuficiencia secundaria del suprarrenal contralateral causada por el hipercortisolismo, a veces clínicamente silente) → continuar de forma transitoria el tratamiento con hidrocortisona durante varios meses con disminución gradual de la dosis diaria.

Seguimiento posoperatorio: TC abdominal tras ~3 y 12 meses de la cirugía; evaluación hormonal dependiendo de las alteraciones preexistentes.

3. Observación de los cambios no operados

Pruebas de imagen: realizar ecografía abdominal y TC monofásica de las glándulas suprarrenales. Si el diámetro del tumor suprarrenal es ≤3 cm y la imagen es típica, deben realizarse pruebas de imagen encaminadas al control de un adenoma rico en lípidos cada 12 meses. En el caso de tumores más grandes o con fenotipo menos característico, en el 1.er año de observación considerar exámenes de control cada 3-6 meses y, a continuación, cada 12 meses. Si el cambio en la glándula suprarrenal no aumenta de tamaño, el seguimiento puede finalizarse a los 4 años, ya que en estos casos el riesgo de malignidad se acerca a cero.

Pruebas hormonales: el seguimiento en tumores suprarrenales sin actividad hormonal durante la observación ambulatoria (anamnesis y exploración física) puede limitarse a la evaluación hormonal selectiva cada 12 meses → test de supresión con 1 mg de dexametasona y, opcionalmente, tamizaje de feocromocitoma. Los tumores de tamaño >3 cm demuestran una  actividad hormonal con mayor frecuencia que los más pequeños. El riesgo de secreción excesiva de hormonas por el tumor suprarrenal transcurridos 3-5 años de observación es prácticamente nulo, por eso no es necesario continuar con las pruebas de tamizaje, especialmente si el cambio suprarrenal no ha aumentado de tamaño significativamente durante 4 años.

PRONÓSTICO Arriba

En caso de tumores benignos el pronóstico es favorable. Administrar un tratamiento eficaz de los eventuales trastornos hormonales. En caso de cáncer dependerá del grado de avance y de la posibilidad de realizar un tratamiento quirúrgico.

tablasArriba

Tabla 5-1. Características típicas de los tumores suprarrenales en la TC y RMN

Característica

Adenoma

Carcinoma

Feocromocitoma

Metástasis neoplásicaa

Tamaño

Habitualmente <4 cmb

Habitualmente >4 cm

No hay reglas

No hay reglas

Forma

Redondeada/oval

Irregular

Generalmente redondeada/oval

Irregular o redondeada/oval

Bordes

Bien delimitados

Borrosos, pueden ser bien delimitados

Bien delimitados

Borrosos o bien delimitados

Estructura

Homogénea

No homogénea (focos de necrosis, hemorragias, calcificaciones)

No homogénea en tumores más grandes (presencia de pseudoquistes, lisis, hematomas y calcificaciones)

Homogénea o no homogénea (en tumores más grandes)

TC monofásica (I fase)

≤10 uds. Hc,d

>10 uds. H (habitualmente >30)

>10 uds. H (habitualmente >30)

>10 uds. H (habitualmente >30)

TC: evaluación de lavado (I y II fase)

Lavado del contraste de >50 %

Lavado del contraste de <50 %

Habitualmente, lavado del contraste de >50 %

Lavado del contraste de <50 %

Contenido de lípidos

Ricod

Falta o pobre

Falta

Falta

Aumento de tamaño en pruebas de control

<0,5 cm/año (estable o lento)

>2 cm/año (rápido o muy rápido)

0,5-1 cm/año (frecuentemente lento)

En general rápido, no hay reglas

I fase — prueba sin contraste, II fase — la prueba se realiza transcurrido 1 min desde la administración del contraste y a los 10 min

a Con mayor frecuencia cáncer renal y pulmonar.

b Los adenomas pueden alcanzar 10 cm, mientras que el mielolipoma, que no es un adenoma aunque es benigno, incluso >20 cm.

c En la TC monofásica fenotipo benigno; habitualmente no es necesaria una prueba adicional con contraste.

d Los adenomas de la zona fasciculada pueden ser más pobres en lípidos y en este caso su densidad es de 10-20 uds. H.

uds. H — unidades de Hounsfield