Definiciones y etiopatogeniaArriba
Las diátesis hemorrágicas de origen plaquetario pueden estar causadas por la trombocitopenia y/o alteraciones de la función plaquetaria (trombocitopatías).
1. Trombocitopenias: recuento de plaquetas en sangre periférica <150 000/µl (un recuento en el rango 100 000-150 000/µl durante ≥6 meses probablemente es una variante de la normalidad).
1) Causadas por una disminución en la producción de plaquetas
a) Congénitas: raras, a veces familiares, se manifiestan en la infancia.
b) Adquiridas: más frecuentes. Causas: aplasias medulares (anemia aplásica adquirida, hemoglobinuria paroxística nocturna, aplasia pura de la serie megacariocítica adquirida [trombocitopenia amegacariocítica adquirida, idiopática, o en el curso de otras enfermedades autoinmunes]), trombocitopenia cíclica (disminución regular del recuento de plaquetas cada 21-39 días, generalmente en mujeres jóvenes), trombocitopenias carenciales (déficit de vitamina B12 o ácido fólico, anemia ferropénica [rara, normalmente con plaquetas normales o elevadas], déficit de cobre), inhibición de la hematopoyesis (infiltración medular [neoplasias hematopoyéticas y linfáticas, metástasis, enfermedad de Gaucher, tuberculosis], mielofibrosis, síndrome hematofagocítico), daño de la médula por factores químicos y físicos (radiación ionizante, fármacos mielosupresores [citostáticos, fármacos de acción molecular orientada, citoquinas], diuréticos tiacídicos, estrógenos, abuso de alcohol, infecciones virales), disminución de la producción plaquetaria en trombocitopenias por otro mecanismo dominante (p. ej. en la trombocitopenia inmune y enfermedades hepáticas crónicas que cursan con hiperesplenismo).
2) Causadas por una eliminación excesiva de plaquetas de la circulación. Características típicas: aumento del volumen medio de las plaquetas y del número de megacariocitos en la médula ósea, y acortamiento de vida de las plaquetas.
a) Adquiridas por factores inmunes. Autoinmune: trombocitopenia inmune (TI) primaria y secundaria, inducida por fármacos (heparina [trombocitopenia inducida por heparina tipo II, TIH →Heparinas] y trombocitopenia inmune trombótica inducida por la vacuna contra el SARS-CoV-2 [VITT] →Trombocitopenia inmune trombótica inducida por vacuna, ambas cursan con trombosis en lugar de hemorragias; inducidas por abciximab, quinidina, sulfonamidas, AINE, antibióticos, sales de oro). Aloinmune: trombocitopenia postransfusional, trombocitopenia aloinmune neonatal.
b) Otras: microangiopatías trombóticas →Microangiopatías trombóticas, trombocitopenia gestacional, enfermedad de Von Willebrand tipo 2B, superficies artificiales (hemodiálisis, circulación extracorpórea).
3) Trombocitopenias por distribución anormal de plaquetas
a) Trombocitopenia por secuestro plaquetario (hiperesplenismo →Esplenomegalia): enfermedades hepáticas, enfermedad de Gaucher, entre otras.
b) Trombocitopenia por dilución: tratamiento de la anemia poshemorrágica aguda, circulación extracorpórea.
c) Trombocitopenia gestacional →Trombocitopenia gestacional.
Pseudotrombocitopenia: artefacto de laboratorio causado por la aglutinación de las plaquetas in vitro en muestras de sangre recogidas en tubos con EDTA. El número de plaquetas determinado en un analizador hematológico está significativamente reducido, incluso hasta 0. La aglutinación se produce por la presencia de anticuerpos (en ~0,2 % de personas sanas) cuando disminuye la concentración de iones de calcio quelados por el EDTA. En el análisis de sangre recogida en el tubo con otro anticoagulante (heparina, citrato o sulfato de magnesio) el número de plaquetas es normal y se observan plaquetas en el frotis de sangre periférica. Confirmada la pseudotrombocitopenia, la única recomendación es recoger las muestras de sangre para hemograma siempre en tubos con un coagulante distinto al EDTA.
2. Trastornos de la función plaquetaria (trombocitopatías): prolongación del tiempo de oclusión en el dispositivo PFA, alteración de la agregación plaquetaria, manteniendo un número de plaquetas en sangre periférica normal o levemente disminuido.
1) Congénitos: trastornos muy raros que afectan a los receptores de superficie de la membrana plaquetaria, defectos de la actividad procoagulante de las plaquetas, alteraciones en los gránulos plaquetarios, alteraciones en la estructura o citoesqueleto de proteínas plaquetarias.
2) Adquiridos: sobre todo inducidos por fármacos (AAS, ticlopidina y clopidogrel, antagonistas de GP IIb/IIIa, fármacos fibrinolíticos) o en el curso de uremia, hepatopatías, neoplasias mieloproliferativas, leucemias agudas, SMD, discrasias plasmocitarias. Los síntomas son generalmente leves. En caso de diátesis hemorrágica intensa → administrar concentrado de plaquetas (en general cuando la desmopresina es ineficaz), más raramente desmopresina 0,3 µg/kg (dosis única).
Cuadro clínicoArriba
Sangrados mucocutáneos: pequeñas petequias cutáneas en las extremidades, tronco (raramente en la cara) y en la mucosa oral, gingivorragias, epistaxis, hematuria, metrorragias y sangrados excesivos tras dañar los tejidos. Se pueden producir hemorragias digestivas o intracraneales de riesgo vital. En casos de trombocitopenia, los síntomas de diátesis hemorrágica espontánea aparecen en general con un recuento de plaquetas <30 000/µl. En las diátesis plaquetarias adquiridas también pueden aparecer los síntomas de la enfermedad de base. Las diátesis plaquetarias congénitas pueden coexistir con trombocitopenia y alteraciones de la función plaquetaria, así como con otros defectos congénitos, predisposición para el desarrollo de neoplasias hematopoyéticas o inmunodeficiencia primaria.
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