Definición y etiopatogeniaArriba
Enfermedad de etiología desconocida que afecta a arterias de pequeño y mediano calibre y a venas de las extremidades inferiores y superiores provocando isquemia. Probablemente se desarrolla en personas con predisposición genética tras exposición a los componentes del humo del tabaco. Una enfermedad de curso parecido también se presenta en personas que utilizan cannabinoides.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
1. Síntomas y signos: hormigueo, entumecimiento y dolor de las partes distales de las extremidades de diversa intensidad (en función del grado de isquemia y necrosis tisular: desde parestesias hasta dolor intenso que requiere analgésicos opioides); claudicación intermitente de uno o ambos pies, más raramente de las piernas; trastornos vasomotores: desde sensibilidad elevada al frío con palidez de los dedos hasta cianosis persistente de los pies y manos por isquemia; en algunos enfermos signo de Raynaud, ausencia de pulso en las arterias tibial posterior, dorsal del pie, radial o cubital (resultado del test de Allen →Extracción de sangre arterial puede ser positivo), poplítea (en un 10 %); necrosis y úlceras isquémicas, generalmente asimétricas, en las falanges medias y distales de los dedos; manifestaciones de flebitis migrans superficial (en un 40 %), habitualmente en el pie y en la pierna, con menor frecuencia en los antebrazos, en forma de nodulaciones redondeadas o lineales de color rosado o roja, dolorosas a la palpación.
2. Historia natural: normalmente con períodos de exacerbaciones y remisiones; puede llevar a la amputación.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. Pruebas de laboratorio: VHS aumentada, elevación de fibrinógeno y proteína C-reactiva en plasma (especialmente en los períodos de exacerbación).
2. Ecografía Doppler: es la primera exploración a realizar en una persona con sospecha de isquemia, permite determinar el nivel de obstrucción, descartar ateroesclerosis obliterante, y a veces visualizar el recorrido característico en espiral de la circulación colateral en partes distales de las extremidades.
3. Medición de la presión arterial en las extremidades por Doppler (medición del índice tobillo-brazo [ITB] o el índice dedo-brazo [IDB]): un ITB <0,9 permite confirmar isquemia, pero puede ser normal en la etapa inicial de la enfermedad, con presencia de lesiones distales a los tobillos y las muñecas; en caso de dudas y en presencia de síntomas con un ITB normal se debe medir el IDB (<0,7 indica isquemia).
4. La arteriografía revela estenosis/oclusiones múltiples en las arterias de las pantorrillas y los antebrazos. No es imprescindible para diagnosticar la enfermedad. La imagen no es patognomónica.
5. Estudio histológico de una biopsia de vena superficial con cambios inflamatorios: se realiza en caso de dudas. La imagen es patognomónica.
Criterios diagnósticos
Ninguno de los criterios diagnósticos propuestos ha sido comúnmente aceptado. En la práctica, la enfermedad se diagnostica en personas <40 años con afectación de las arterias de las piernas, sin signos de ateroesclerosis en las arterias proximales y en otros lechos, que son fumadores, tras descartar diabetes mellitus, conectivopatías y otras causas de isquemia de las extremidades.
Diagnóstico diferencial
Otras causas periféricas de isquemia de las extremidades (principalmente ateroesclerosis de las extremidades inferiores; la afectación de los vasos de las 4 extremidades indica la tromboangitis obliterante) →Isquemia crónica de las extremidades inferiores; causas no isquémicas de dolor de la extremidad →tabla 2 en Isquemia aguda de las extremidades inferiores, otras vasculitis →Vasculitis; enfermedades sistémicas del tejido conectivo, sobre todo la esclerosis sistémica; síndrome de Raynaud, síndromes de compresión arterial.
TratamientoArriba
1. Abstinencia completa del tabaquismo. Tratamiento de la adicción a la nicotina →Tabaquismo (no utilizar terapia de sustitución con nicotina que puede mantener la actividad de la enfermedad).
2. Antiagregantes: utilizar igual que en la isquemia periférica de origen ateroesclerótico →Isquemia crónica de las extremidades inferiores.
3. Tratamiento tópico: tratamiento de la necrosis con solución de yodopovidona al 7-10 %. En caso de gangrena infectada → antibióticos iv. según antibiograma, drenaje de los abscesos, demarcación de los tejidos purulentos. Manejo aséptico en caso de úlceras, tras controlar la infección → apósitos, opcionalmente vendas de hidrogel. No utilizar antibióticos tópicos ni aplicar pomadas en la necrosis o ulceración.
4. Tratamiento para mejorar la circulación: en los períodos de exacerbaciones, sobre todo en enfermos con lesiones en las partes distales de las arterias → prostanoides (iloprost, alprostadil iv.). No hay evidencia suficiente sobre el beneficio de otros fármacos como pentoxifilina. En caso de fenómeno de Raynaud intenso se pueden utilizar calcioantagonistas →Fenómeno de Raynaud. Se ha observado mejoría del flujo arterial empleando compresión neumática intermitente.
5. No se ha establecido la utilidad clínica de la simpatectomía lumbar o torácica, pero en algunas personas puede aliviar el dolor a corto plazo y facilitar la curación de las úlceras. Se utiliza raramente.
6. Control del dolor: utilizar paracetamol, en caso de dolor intenso usar analgésicos opioides (en la fase activa de la enfermedad en la mayoría de los enfermos; empezar con opioides débiles, p. ej. tramadol). Puede estar indicada la anestesia epidural (se logra mantener hasta más de 10 días).
TABLAS
Diagnóstico diferencial de la claudicación intermitente
Enfermedad
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Localización del dolor o de la molestia
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Síntomas típicos
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Inicio del dolor en relación con el esfuerzo físico
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Efecto del descanso
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Efecto de la posición corporal
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Otras características
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Claudicación intermitente (pierna)
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Músculos de la pierna
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Calambres
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Reaparece siempre tras una actividad física determinada
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Cede rápidamente
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No hay
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Se puede iniciar con movimientos repetidos
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Síndrome de atrapamiento crónico
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Músculos de la pierna
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Dolor intenso, desgarrador
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Después de caminar
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Cede lentamente
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Alivio más rápido con la extremidad elevada
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Antecedente de trombosis venosa profunda en la región de la cadera y muslo; manifestaciones de congestión venosa, edemas
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Compresión de raíces nerviosas (p. ej. hernia discal)
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Irradia a lo largo del miembro inferior, habitualmente por la parte posterior
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Dolor agudo, desgarrador
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Inmediatamente o poco tiempo después del inicio de la compresión
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No cede rápidamente (a menudo presente también en reposo)
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Los cambios de la posición de la columna vertebral pueden mejorar el dolor
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Antecedente de dorsalgia
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Quiste poplíteo sintomático (de Baker)
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Por debajo de la rodilla, irradiación hacia abajo
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Edema, dolor, dolor a palpación
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Durante el esfuerzo
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Presente en reposo
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No hay
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Los síntomas no tienen un carácter intermitente
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Claudicación intermitente (cadera, muslo, glúteo)
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Cadera, muslo, glúteo
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Molestia dolorosa, debilidad
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Reaparece siempre tras una actividad física determinada
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Cede rápidamente
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No hay
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Se puede iniciar con movimientos repetidos
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Artrosis de cadera
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Cadera, muslo, glúteo
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Molestia dolorosa
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Después de un esfuerzo de intensidad variable
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No cede rápidamente (también puede estar presente en reposo)
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El enfermo se encuentra mejor sentado, con menor carga sobre las extremidades inferiores
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Variable, puede depender del nivel de la actividad y de los cambios del tiempo
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Enfermedad
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Localización del dolor o de la molestia
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Síntomas típicos
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Inicio del dolor en relación con el esfuerzo físico
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Efecto del descanso
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Efecto de la posición corporal
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Otras características
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Compresión de la médula espinal
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Cadera, muslo, glúteo (en las zonas que corresponden a los dermatomas)
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Debilidad mayor que el dolor
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Después de caminar o estar de pie algún tiempo
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Cede después de parar solamente si hay cambio de postura
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Alivio tras flexionar la columna lumbar (tras sentarse o agacharse)
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Antecedentes frecuentes de dorsalgia por aumento de la presión abdominal
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Claudicación intermitente (pie)
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Pie
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Dolor intenso localizado profundamente, entumecimiento
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Reaparece siempre tras una actividad física determinada
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Cede rápidamente
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No hay
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Se puede iniciar con movimientos repetidos
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Artrosis o artritis
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Pie
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Dolor
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Después de un esfuerzo de intensidad variable
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No cede rápidamente (también puede estar presente en reposo)
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El dolor puede reducirse al evitar la carga de la articulación
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Variable, puede depender del nivel de actividad
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